| PREGUNTA
Respetados señores:
SOLICITO SU COLABORACION SOBRE
EL TEMA DE LA ANEURISMA AORTA ABDOMINAL; LO CUAL DESEO SABER LO
SIGUIENTE:
1. SI UNA PERSONA QUE TIENE
EL SINDROME DE MARFAN TIENE UN ALTO PORCENTAJE DE RIESGO DE SUFRIR DE ANEURISMA
ABDOMINAL?.
2. CUANDO UNA PERSONA SUFRE
DE ANEURISMA ABDOMINAL, QUE EXAMENES DEBEN PRACTICARSELE PARA DIAGNOSTICAR
ESTA ENFERMEDAD?.
3. ESTA PERSONA PUEDE TENER
POSIBILIDADES DE VIDA, CUANDO SE LE HA DADO UN DIAGNOSTICO EXACTO
Y TRATAMIENTO A SU SU ENFERMEDAD?.
4. CON QUE NOMBRE SE LE CONOCE
A LA INTERVENCION QUIRURGICA DE ESTA ENFERMEDAD?.
5. QUE ESPECIALIDADES DE LA
MEDICINA PUEDEN DIAGNOSTICAR Y CURAR ESTA ENFERMEDAD?.
6. SI UNA MUJER DE 33 AÑOS
QUE PADECE ESTA ENFERMEDAD SE ENCUENTRA EN UN PERIODO DE GESTACION (GEMELOS)
DE 7 MESES Y MEDIO, A LA CUAL SE LE REALIZO UNA RADIOGRAFIA (SEGUN INFORMACION
DE LA CLINICA, QUE ARROJO EL RESULTADO DE QUE LOS BEBES ESTABAN EN PERFECTAS
CONDICIONES), EXISTE POSIBILIDAD DE VIVIR LOS BEBES AUN CUANDO LA
MADRE SUFRE ESTA ENFERMEDAD?.
7. PUEDE EXISTIR LA POSIBILIDAD
DE CONFUNDIR LA SINTOMATOLOGIA DE LA ANEURISMA ABDOMINAL CON LA GASTRITIS
AGUDA?.
8. ES DE MUY DIFICIL DIAGNOSTICO
ESTA ENFERMEDAD?.
9. ESTA ENFERMEDAD ES HEREDITARIA,
Y EN UNA FAMILIA PUEDEN EXISTIR VARIOS MIEMBROS DE ELLA QUE LA
SUFRAN?.
RESPUESTA
Herencia.
El gen del Síndrome
de Marfan (situado en el cromosoma 15) se hereda del padre que está
afectado. Es un gen dominante por ello el 50% de los hijos pueden estar
afectados. A veces, en un 25% de los casos, el gen esta alterado por
mutación espontánea y es el primero en padecerlo en su
familia.
Mecanismos.
En el Marfan existe
un déficit de Fibrilina ( Glicoproteina 350kd), que es un componente
de las microfibrillas asociadas a la elastina.
Los afectados por
el síndrome de Marfan se distinguen por tener una morfología
característica, con miembros muy largos, altura por enzima de la
normalidad, cara larga y los dientes apiñados.
Diagnóstico y controles.
Ante un síndrome de Marfán se recomienda los exámenes regulares de:
Para el corazón - Ecocardiograma
Para la aorta - Ultrasonidos
Para los ojos - Controles para el desprendimiento de retina.
Tratamientos preventivos recomendables en el síndrome de Marfán:
- de la Hipertensión
- sustitución de válvula aórtica
- sustitución de otras válvulas del corazón
- medicación anticoagulante si se cambian las válvulas
- antibióticos preventivos de endocarditis, en las intervenciones quirúrgicas
de cualquier tipo
- fisioterapia de columna dorsal
- tratamiento de dientes por el ortodoncista
Complicaciones.
Las mujeres con síndrome
de Marfan se consideran de alto riesgo si se embarazan, el aumento de la
disección de aorta es muy grande.
La pérdida de los tejidos elásticos de la pared arterial es la causa
más frecuente del aneurisma de aorta. Puede aparecer como una masa pulsátil
abdominal sin otros síntomas acompañantes, luego aparecen dolores leves,
en ocasiones la rotura de un aneurisma se precede tan solo de síntomas
leves inespecíficos. El diagnóstico se realiza mediante Ecografia
(ultrasonidos), lo detecta y valora su tamaño, mediante la
Tomografía axial Computarizada y la Resonancia magnética nuclear, se mejora
el conocimiento anatómico del aneurisma y para ver el compromiso
de las arterias renales, mesentéricas, celiacas e iliacas. La
aortografia con contraste es la prueba más específica y se debe realizar
previamente a una intervención quirúrgica.
La sustitución de la zona con aneurisma por tejido sintético tiene una
mortalidad del 5%, pero si se debe realizar de urgencia esta intervención el
riesgo aumenta al 25-50%. Por ello si el aneurisma es menor de 5 cm, se
realizan controles periódicos y no se interviene.
Se utilizan fármacos beta-bloqueantes para disminuir la velocidad de
progresión del aneurisma.
El aneurisma disecante se
ve con más frecuencia en el síndrome de Marfan y se diagnostica
bien mediante Ultrasonografía tras esofágica y ecodoppler
para ver las dinámicas de flujos.
Tratamiento en Aneurisma disecante agudo:
Medico, para bajar la tensión arterial con nitroprusiato
sódico, propanolol.
Si hay hemo-pericardio se debe realizar la aortografía rápido para confirmar
la disección ascendente y realizar cirugía de urgencia. Si el
fallo cardiaco es inminente se interviene antes de la aortografía.
Si la disección es para ambos lados la intervención debe
ser realizada no más allá de las 24 horas.
La aparición
de nuevos aneurismas disecantes es del 15% si son torácicos y del
40% si son más bajos que el diafragma.
Se recomienda un ecocardiograma anual y el tratamiento profiláctico con
Betabloquantes si el diámetro de la aorta es mayor de lo normal. Si excede de 6
cm de lo normal se debe intervenir como precaución. Se suele asociar
a un prolapso de válvula mitral. El embarazo tiene un gran riesgo
de disección de la aorta abdominal.
La tecnica de
intervención y otras informaciones puede verlas en:
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