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Anemia sideroblástica

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Anemia sideroblástica
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¿Qué otros nombres tiene?

  • Anemia refractaria con sideroblastos

  • CIE-9: 285.0

  • CIE-10: D64.0

¿Qué es la anemia sideroblástica?

La anemia sideroblástica es un tipo de anemia que se caracteriza por el aumento de sideroblastos (glóbulos rojos anormales) en la médula ósea.

La anemia se define como la disminución de la concentración de hemoglobina en sangre, proteína de los glóbulos rojos encargada de transportar el oxígeno, cuyo déficit impide el trasporte del oxígeno necesario a las células.

Los sideroblastos son un tipo de glóbulos rojos anormales que se forman por la acumulación de gránulos de hierro.

La anemia sideroblástica se produce por el aumento de la absorción intestinal de hierro que provoca una sobrecarga del hierro total presente en el cuerpo. Este exceso de hierro provoca que la hemoglobina no pueda formarse correctamente y se descompone en una sustancia amarilla denominada hemosiderina que se deposita en algunos tejidos y órganos del cuerpo (piel, hígado, páncreas, corazón y riñones) provocando lo que se denomina hemosiderosis secundaria.

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¿Cuál es la causa que lo provoca?

Las anemias sideroblásticas se clasifican en:

  • Hereditarias: Suele afectar más a los hombres y está ligada a mutaciones en el cromosoma X.
  • Adquirida: Es la causa más frecuente y entre las causas más habituales que la pueden producir se encuentran:
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¿Cuáles son los síntomas de la anemia sideroblástica?

Los síntomas suelen ser los mismos que los producidos por cualquier otro tipo de anemia:

  • Debilidad y fatiga
  • Palidez
  • Dificultad para respirar y para dormir
  • Mareo y dolor de cabeza

Además, debido a la hemosiderosis se puede presentar también problemas en el corazón, el hígado o insuficiencia renal por acumulación de hierro en estos órganos.

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¿Cómo se puede detectar?

Para detectar la presencia de acúmulos de hemosiderina se puede utilizar una tinción de la médula ósea con azul de Prusia (o colorante de Perls) que los tiñe de azul.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento recomendado es mediante Piridoxina (vitamina B6) en dosis de 50 a 200 mg al día (a veces asociada con ácido fólico) pero sólo un tercio de los pacientes responden adecuadamente a este tratamiento.

La Tiamina puede resultar útil en algunos tipos concretos de anemia sideroblástica.

Si la anemia es de mayor intensidad puede ser necesario realizar transfusiones de sangre de forma periódica junto con administración de quelantes del hierro (Desferoxamina) para reducir la presencia de hierro.

El trasplante de médula ósea puede ser el último recurso si la gravedad lo requiere.

¿Qué médico me puede tratar?

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