Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que provoca que algunas partes del cuerpo, especialmente la piel, se endurezcan y se vuelvan rígidas.

Es una enfermedad crónica clasificada como una enfermedad reumática que además de a la piel puede afectar también a órganos internos (pulmones, esófago, corazón), a los músculos o empeorar el riego sanguíneo.

Las causas exactas son desconocidas. Solo se sabe que las personas que la padecen tienen una sobreproducción de colágeno y que una exposición a polivinilos puede estar implicada.

Es una enfermedad muy poco común que afecta a 2 de cada 100.000 personas. Tiene una incidencia cuatro veces mayor en mujeres que en hombres. Se produce con mayor frecuencia en mujeres de 30 a 50 años.

Puede aparecer en dos formas:

• Morfea o Esclerodermia localizada: Aparecen manchas o planchas duras y abultadas en partes concretas de la piel (manos, piernas, inglés, cara, etc...) o con menos frecuencia puede afectar a determinados músculos
• Esclerosis sistemática: Además de a la piel afecta a órganos internos (pulmones, riñones, corazón, tracto gastrointestinal). También puede afectar a los vasos sanguíneos, los músculos y las articulaciones.
  
  
  • Síndrome de CREST: Se presenta con calcinosis, Raynaud, esclerosis de esófago, esclerodactilia y telangiectasia.
  • Enfermedad difusa: Comienza con la enfermedad de Raynaud. La piel de las manos y la cara comienza a endurecerse y rápidamente se generaliza a los dedos, labios o la lengua. Posteriormente pueden verse afectados los órganos internos

El principal síntoma de la esclerodermia es el endurecimiento de determinadas zonas de la piel. Pero la esclerodermia puede producir también los siguientes síntomas:

• Fenómeno de Raynaud (sensibilidad anormal al frio en las extremidades)
• Hinchazón de manos y pies
• Problemas digestivos en esófago, estómago e intestinos incluyendo acidez y reflujo gastroesofágico
• Sequedad de la boca
• Estreñimiento
• Disnea (dificultad respiratoria) y silbidos en el pecho
• Dolores de cadera
• Molestias oculares

El diagnóstico es difícil, particularmente en las fases tempranas, porque muchos de los síntomas son muy comunes.

Entre las características que pueden hacer sospechar la enfermedad se encuentran:

• Elevación de la VSG (Velocidad de Sedimentación Globular)
• Factor reumatoide positivo
• Anticuerpos antinucleares altos
• Signos de fibrosis en la radiografía de tórax
• Biopsia de piel específica

Los tratamientos están orientados a aliviar los síntomas y prevenir las posibles complicaciones.

Entre los medicamentos que se recomiendan actualmente se encuentran:

• Corticosteroides (Prednisona) e Inmunosupresores (Metotrexato) para la afectación de los tejidos
• Antagonistas del calcio para tratar el Raynaud
• Antinflamatorios no esteroides (AINES) para los dolores en las articulaciones
• Omeprazol para los problemas de reflujo gastroesofágico
• Bosentan para la prevención de úlceras en los dedos y de la hipertensión pulmonar
• Ciclosfamida o Azatioprina para las afecciones pulmonares

Asimismo determinadas medidas pueden ayudar a mejorar sus efectos:

• Evitar el frio y proteger los dedos con guantes
• Dejar de fumar
• Fisioterapia para los dolores musculares
• Usar cremas hidratantes y fototerapia para paliar el endurecimiento de la piel

El pronóstico es muy variado, desde casos muy leves hasta otros rápidamente progresivos con alta mortalidad. Las lesiones del corazón, riñones o pulmón son las de peor pronóstico.