Enfermedades Reumatológicas

Fiebre mediterránea familiar

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Fiebre mediterránea familiar
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¿Qué otros nombres tiene?

  • Enfermedad periódica

  • Peritonitis paroxística benigna

  • Poliserositis recurrente

  • Síndrome de Reimann

  • CIE-9: 277.31

  • CIE-10: E85.0

¿Qué es la fiebre mediterránea familiar?

La fiebre mediterránea familiar es una enfermedad crónica inflamatoria que produce episodios ocasionales de fiebre e inflamación de algunas membranas del corazón (pericarditis), los pulmones (pleuritis) o la cavidad abdominal (peritonitis).

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¿Cuál es la causa que lo provoca?

La fiebre mediterránea familiar es una enfermedad genética debida a una mutación en el gen MEVF del cromosoma 16 (16p13.3). La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva.

Ocurre con mayor frecuencia en los países mediterráneos, de ahí su nombre, y suele afectar en mayor porcentaje a los judíos (principalmente sefardíes), armenios, árabes, turcos e italianos.

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¿Cuáles son los síntomas de la fiebre mediterránea familiar?

Los primeros ataques de la enfermedad suelen aparecer antes de los 20 años, en la fase de niñez o adolescencia.

Los síntomas más frecuentes suelen ser:

  • Ataques recurrentes de fiebre alta, que aparece de forma brusca, y que duran entre uno y tres días desapareciendo de forma espontánea.
  • Poliserositis: Inflamación de las membranas serosas
    • Peritonitis (inflamación de las membranas de la cavidad abdominal)
    • Pericarditis (inflamación de las membrana que recubre el corazón)
    • Pleuritis (inflamación de las membranas que cubren la pleura en los pulmones)
    • Inflamación de las membranas sinoviales
    • Meningitis (inflamación de las membranas que recubren el cerebro, el cerebelo y la médula espinal)
  • Erupciones en la piel (urticaria, erisipela, etc.)

Algunas personas pueden sufrir también una complicación seria conocida como amiloidosis, producida por el acúmulo de sustancia amiloide (un tipo de proteína parecida al almidón) en varios órganos y tejidos. La acumulación en los riñones provoca la amiloidosis renal y puede provocar graves complicaciones.

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¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento recomendado es la utilización de Colchicina de por vida. Se puede pautar en forma oral o mediante inyecciones intravenosas. La Colchicina consigue reducir los ataques periódicos y prevenir la aparición de la amiloidosis.

En el caso más desfavorable de que se complique con la aparición de amiloidosis renal puede ser necesaria la diálisis o incluso el trasplante renal.

ESCRITO POR

Dr. Ignacio Antépara Ercoreca

Fecha de revisión: 23-02-2018

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