Enfermedades de la Piel

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Hipomelanosis de Ito

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Hipomelanosis de Ito
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¿Qué otros nombres tiene?

  • Incontinencia pigmentaria acrómica

  • CIE-9: 757.33

  • CIE-10: Q82.1

¿Qué es la hipomelanosis de ito?

La hipomelanosis de Ito es un síndrome neurocutáneo por el que aparecen parches o zonas despigmentadas en la piel principalmente en tronco y extremidades.

Se caracteriza técnicamente por la presencia de máculas hipocrómicas (manchas en la piel de color claro) lineales, en círculos o remolinos de distribución bilateral predominantemente en tronco o en la superficie flexora de las extremidades.

Puede estar presente al nacer o aparecer durante los primeros años de vida. Es más frecuente en mujeres que en hombres.

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¿Cuáles son los síntomas de la hipomelanosis de Ito?

Además de las manchas en la piel también pueden presentarse las siguientes manifestaciones:

  • Alteraciones del sistema nervioso central con retardo mental. (50% de los casos)
  • Alteraciones del crecimiento
  • Afectación en los ojos (estrabismo, ambliopía,coloboma, etc …)
  • Cambios de color y textura del pelo
  • Anomalías en los dientes
  • Alteraciones musculoesqueléticas (anomalías vertebrales, de los dedos o del tórax)
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¿Cómo se puede detectar?

Los melanocitos se encuentran en número normal con disminución en el contenido de melanina.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

No existe tratamiento para la hipomelanosis de Ito.

Los parches en la piel se pueden tratar cosméticamente para intentar disimularlos

También se deben tratar el resto de manifestaciones asociadas.

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

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