Enfermedades Genéticas

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Síndrome de Wiskott-Aldrich

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Síndrome de Wiskott-Aldrich
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¿Qué otros nombres tiene?

  • Síndrome de eccema-trombocitopenia-inmunodeficiencia

  • CIE-9: 279.12

  • CIE-10: D82.0

¿Qué es el síndrome de Wiskott-Aldrich?

El síndrome de Wiskott-Aldrich es una inmunodeficiencia primaria con alteración de inmunidad humoral y celular asociadas.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Wiskott-Aldrich?

Los principales síntomas asociados a la enfermedad son:

  • Eccema
  • Trombocitopenia (pocas plaquetas)
  • Facilidad de coger infecciones (de la piel, otitis media, neumonía)
  • Diarreas sanguinolentas.
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¿Cuál es la causa que lo provoca?

El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad poco frecuente. Afecta a 1 caso por cada 4 millones de niños nacidos.

Es una enfermedad hereditaria que se transmite ligada al cromosoma X. Se observa con más frecuencia en varones.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento se realiza a base de inmunoglobulinas, prevención de las infecciones y el trasplante de médula ósea. A los enfermos con síndrome de Wiskott-Aldrich se les debe proporcionar una inmunosupresión previa para asegurar que el injerto prenda.

La expectativa de vida sin tratamiento es de unos 10 años.

¿Qué médico me puede tratar?

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