Endocrinología

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Síndrome de Zollinger-Ellison

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Síndrome de Zollinger-Ellison
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¿Qué otros nombres tiene?

  • Gastrinoma

  • Zollinger-Ellison Syndrome (ZES)

  • CIE-9: 251.5

  • CIE-10: E16.4

¿Cuál es la causa que lo provoca?

El origen de la enfermedad se debe a un exceso de producción de gastrina por tumores neuroendocrinos duodenales o pancreáticos (conocidos como gastrinomas).

El 80% de los gastrinomas son únicos, pero un 20-30 % pueden relacionarse con neoplasias endocrinas múltiples (MEN 1- Hiperplasia paratiroidea, adenoma hipofisario y tumor pancreático).

Los gastrinomas duodenales respecto a los pancreáticos suelen ser pequeños (<1cm), múltiples y no suelen metastatizar en hígado.

La incidencia es de alrededor 1 persona por millón de habitantes. Es más frecuente en hombres que en mujeres, y suele diagnosticarse entre los 20-50 años.

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¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison?

La excesiva producción de gastrina por parte de los gastrinomas provoca un exceso en la producción de ácido gástrico, produciendo diferentes síntomas:

En los hallazgos endoscópicos, el 90% de los pacientes presentan úlceras gástricas solitarias que suelen localizarse en el duodeno. Otros hallazgos menos frecuentes son la esofagitis por reflujo, estenosis de esófago y estenosis duodenal.

De un 1 a un 10% de los pacientes, especialmente aquellos con enfermedad metastásica o neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1), pueden tener síntomas derivados de trastornos hormonales (VIPoma, somatostitoma, glucagonoma, ACTH)

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¿Cómo se puede detectar?

Se debe sospechar la enfermedad en aquellos pacientes que padecen múltiples úlceras pépticas o que son resistentes al tratamiento. También debemos sospecharla en aquellos que padecen úlcera y diarrea crónica o neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1).

Ante la sospecha de síndrome de Zollinger-Ellison se deben realizar las siguientes pruebas:

  • Medición de niveles de gastrina en ayunas (se considera diagnóstica valores de gastrina 10 veces superior a lo normal)
  • Prueba de estimulación de secretina (positiva)
  • Prueba de infusión intravenosa de gluconato cálcico (positiva)
  • Niveles de cromogranina A elevados (poco usada)

Una vez realizado el diagnóstico se requiere de otras pruebas para localizar el tumor:

  • Gastroscopia superior
  • Tomografía computarizada
  • Resonancia magnética
  • PET-TC
  • Ecografía endoscópica (permitiendo la posibilidad de realizar biopsia)
  • Cirugía exploratoria

Además es necesario realizar un estudio hormonal completo para descartar neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN 1).

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¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El objetivo principal del tratamiento es mejorar las manifestaciones clínicas de la enfermedad y evitar las complicaciones asociadas a una úlcera péptica.

El tratamiento de primera línea se realiza con inhibidores de la bomba de protones a altas dosis, son medicamentos que bloquean las secreciones ácidas (omeprazol, lansoprazol, pantoprazol, rabeprazol y esomeprazol).

Cuando con los inhibidores de la bomba de protones es insuficiente, puede valorarse asociarle análogos de la somatoestatina (octeótride).

Los pacientes con gastrinoma único y sin evidencia de extensión de la enfermedad son candidatos a cirugía con intención curativa.

ESCRITO POR

Dr. Miguel Cabrero de Cabo

Fecha de revisión: 15-01-2017

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