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¿Existe alguna dieta para tratar la cistinuria?

Pregunta

¿Hay alguna dieta para aminorar los efectos de la cistinuria (creación de cálculos)?

Respuesta

La cistinuria es un defecto hereditario de los túbulos renales en el que la resorción del aminoácido cistina se halla alterada, la excreción urinaria está aumentada y a menudo, se forman cálculos de cistina en el tracto urinario.

La cistinuria se hereda de forma autosómica recesiva. Los heterocigotos pueden excretar cantidades aumentadas de cistina por la orina, pero pocas veces la suficiente para ocasionar la formación de cálculos.

La disminución de la resorción tubular renal de cistina aumenta su concentración en la orina. La cistina es poco soluble en la orina ácida; cuando su concentración supera su solubilidad se produce la precipitación en el tracto urinario, tanto en forma de cristales como de cálculos. La resorción de los aminoácidos dibásicos (lisina, ornitina y arginina) también se halla alterada, pero estos aminoácidos presentan un sistema de transporte alternativo aparte del compartido con la cistina. Dado que son más solubles en la orina que la cistina, su excreción aumentada no ocasiona la precipitación. Su absorción (y la de la cistina) también se halla disminuida en el intestino delgado así como en el túbulo renal; se han descrito varios patrones de malabsorción.

Los cálculos radiopacos de cistina se forman en la pelvis renal o en la vejiga. Son frecuentes los cálculos en forma de cuerno de ciervo. Los síntomas suelen aparecer entre los 10 y 30 años de edad y el cólico renal es la forma de presentación más frecuente. Puede aparecer una infección urinaria e insuficiencia renal debida a obstrucción. En los supervivientes a largo plazo suele producirse una enfermedad renal terminal. La cistina puede aparecer en la orina en forma de cristales hexagonales de color amarillo marronáceo. La presencia de una cantidad excesiva de cistina en la orina puede detectarse por la prueba del cianuro y nitroprusiato. El diagnóstico se confirma por cromatografía o electroforesis.

La concentración urinaria de cistina puede disminuirse aumentando el volumen de orina. La ingesta de líquido debe ser la suficiente para conseguir una diuresis de hasta 4 L/día. La hidratación es especialmente importante por la noche cuando el pH de la orina disminuye. La alcalinización de la orina hasta conseguir un pH > 7,5 con carbonato sódico, a razón de 15-30 g/día en dosis divididas y Acetazolamida a razón de 5 mg/kg (hasta 250 mg) antes de acostarse, aumentará de forma importante la solubilidad de la cistina.

Cuando la ingesta elevada de líquido y la alcalinización no reducen la formación de cálculos, pueden probarse otras medicaciones, como la Penicilamina, aunque sus efectos tóxicos limitan su utilidad. Alrededor de la mitad de todos los pacientes tratados desarrollan alguna manifestación tóxica, incluyendo fiebre, exantema, artralgias y, con menor frecuencia, un síndrome nefrótico, pancitopenia o una reacción semejante al LES.

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