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Me gustaría saber el tratamiento de un déficit de GH

Pregunta

El tema es que la niña crece a un ritmo muy lento y está en unos parámetros muy bajos para su edad. De hecho, me provocaron el parto porque ella no crecía y nació con 45 cm y 2.200 kg. Ahora mide aproximadamente 67 cm y 7.750 kg. La niña está bien de salud pero no crece mucho.

El endocrino pediátrico le mandó los análisis y una radiografía de la muñeca donde el diagnóstico fue que los huesos corresponden a una edad de 6 meses. Si efectivamente le diagnostican deficiencia de GH, ¿Cuál puede ser la causa? ¿Se puede corregir? Y si es así, me gustaría saber cuál es el tratamiento.

Respuesta

Por los análisis remitidos y a falta de una evaluación completa de la niña, puede tener un déficit de hGH, acompañada o no de un hipotiroidismo (en este caso sería probable un déficit global de la función hipofisaria). El diagnóstico definitivo no es fácil y como verá en la documentación que le adjunto, tal vez sea demasiado técnico para que puedan comprenderlo fácilmente. Para que tenga datos le envío información sobre el déficit de hormona del crecimiento (hGH) y su diagnóstico.
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Se presenta más en varones que en niñas (4:1). Representa un grupo heterogéneo de desórdenes secundarios a defectos congénitos o adquiridos de la secreción o acción de la hGH. La mayoría de los defectos congénitos se debe a fallo hipotalámico. La incidencia estimada del déficit idiopático es de 1 en 5.000 niños. Aproximadamente el 65% de ellos tienen antecedentes de complicaciones de la gestación o perinatales.

El patrón de crecimiento de los niños con falta (déficit) de hormona de crecimiento suele ser bastante característico. La talla al nacimiento suele ser normal. Salvo en algunos casos excepcionales en los que el déficit está presente desde el nacimiento, el crecimiento es normal durante un periodo de tiempo variable, 1 ó 2 años. A continuación, la velocidad de crecimiento se enlentece. La talla se va deteriorando progresivamente y se acompaña de un retraso de la maduración ósea. En general, el retraso de talla empieza a manifestarse a lo largo de los primeros años de vida, de modo que en el 3º/4º año, la talla ya se halla por debajo del percentil 3. Si el déficit es menos importante, la talla puede evolucionar dentro de percentiles normales a lo largo de varios años más. La velocidad de crecimiento en los casos típicos de déficit de hormona de crecimiento es inferior a 4 cm/año a partir de los 2 años. El 80% de una población de niños cuya talla está en las curvas de crecimiento entre -2 y -3 Desviaciones Standar, suelen corresponder con una variante normal (talla baja familiar o constitucional). En cambio, la mayoría de los que están bajo 3 DS tienen una talla baja patológica.
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El diagnóstico debe de confirmarse mediante análisis complicados de sangre en los que se demuestre, al menos en 2 ocasiones diferentes, que la cantidad de hormona de crecimiento es baja. Algunos niños tienen una insuficiencia parcial y se catalogan generalmente como insuficientes. Otros sufren una insuficiencia severa, mientras en algunos casos raros hay una carencia total de secreción de hormona de crecimiento secundaria a deficiencias genéticas. El término GHD/GHI puede usarse como un término general, refiriéndose tanto a deficiencia de hormona de crecimiento (GHD) como a insuficiencia de hormona de crecimiento (GHI). La incidencia de la GHD severa en niños es de 1/5000 nacimientos, mientras que los números no resultan tan claros para las insuficiencias parciales.
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La GHD/GHI en la niñez puede ser de origen congénita, adquirida o transitoria. La GHD/GHI adquirida puede ser ocasionada por tumores, tratamientos de irradiación en leucemias, infecciones, traumas o cualquier enfermedad severa. La GHD/GHI transitoria es frecuentemente de origen idiopático, pero puede tener una base psicosocial debido a malos tratos sufridos por los niños, desnutrición o puede tener origen en un hipotiroidismo primario.

Este diagnóstico se debe plantear en todo niño que tenga una velocidad de crecimiento inadecuada, con retardo de edad ósea incluso mayor que el compromiso de la talla, pudiendo o no presentar otros síntomas de hipofunción tiroidea.

El diagnóstico del hipotiroidismo se confirma midiendo T4 y TSH. El hallazgo de T4 baja con aumento de TSH confirma hipotiroidismo primario. La coexistencia de niveles bajos de T4 con TSH normal o baja, orienta hacia un hipotiroidismo secundario o terciario. En estos casos debe investigarse el resto de la función hipofisaria y descartar causas orgánicas mediante TAC cerebral. El tratamiento es con L-tiroxina en dosis que varían según la edad, debiendo ajustarse periódicamente de acuerdo a la respuesta clínica y bioquímica (T4-TSH).
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Otro tipo es la GHD/GHI de origen orgánica o idiopática, con o sin la evidencia de una causa específica, tal y como la destrucción del tejido responsable de la secreción hormonal sin causa clara. La mayoría de los niños con GHD/GHI de origen orgánico también presentan múltiples deficiencias de hormonas hipofisarias. El diagnóstico bioquímico del déficit de hGH es cada vez más complejo, actualmente se le da mucha importancia a los aspectos auxiológicos característicos de este cuadro. Antes de efectuar el estudio de secreción de hGH debe descartarse hipotiroidismo e investigar deprivación psicosocial, ya que ambos cuadros disminuyen la respuesta de hGH a los estímulos.

El diagnóstico se confirma al obtener una respuesta deficiente de hGH, < 10 ng/ml, en dos pruebas de estímulo (hipoglicemia insulínica, clonidina, L-Dopa, arginina). En todo paciente con déficit demostrado de hGH se debe evaluar el resto de su función hipofisaria y una causa orgánica, a través de estudios neurooftalmológico, radiográfico (TAC) o resonancia nuclear magnética.

La medición de IGF-1 y IGFBP-3 bajas orientan el diagnóstico en el estudio inicial, debido a que están bajas cuando hay déficit de hGH, y sirven como pronóstico de respuesta a la administración de hGH exógena. La utilidad de la medición sérica de IGF-I es evidente, ya que presenta valores bajos en el déficit de GH, pero existen limitaciones: en niños pequeños es difícil la discriminación (ya que poseen niveles bajos de IGF-I) y en determinadas circunstancias (algunos retrasos de crecimiento y desarrollo y retrasos de crecimiento intrauterino) pueden existir niveles bajos de IGF-I. En la actualidad, los niveles bajos de IGFBP-3 han demostrado ser un parámetro adicional muy útil en el diagnóstico del Déficit de GH, siendo su valor discriminativo excelente. Por ello, si se sospecha esta enfermedad, la determinación inicial de IGF-I e IGFBP-3 deberían ser las primeras pruebas de cribaje y evitar al paciente, si estas son normales, las realización de técnicas más complejas.

En el caso de que estén descendidas, se deben realizar los estudios de estimulación de secreción de hGH. Son necesarias al menos 2 pruebas estimuladoras con insuficiente secreción de GH (habitualmente el corte de la normalidad es por encima de 10 ng/ml) para confirmar el diagnóstico. Sus principales inconvenientes radican en que no es fisiológica la secreción que se mide, no permiten diferenciar bien los déficits parciales de GH y pueden variar las respuestas de GH según edad, sexo, nutrición y estadio puberal. Además, existen un 10-15% de niños normales que no responden a tests definitivos, dato que se incrementa al 30% si se trata de tests fisiológicos. Existen múltiples pruebas de estimulación de GH.

Según los resultados obtenidos, se considera déficit total (clásico) de GH cuando su respuesta a 2 tests de estímulo es menor de 5 ng/ml, catalogándose de déficit parcial de GH si dicha respuesta se sitúa entre 5-10 ng/ml.

Si se demuestra con certeza la falta de la hormona, aunque no sea completa, estará indicado realizar tratamiento sustitutivo con hormona de crecimiento sintética, obtenida mediante técnicas con ADN recombinante. El diagnóstico temprano de la GHD/GHI ha demostrado ser fundamental para que sea efectiva la terapia, de modo que los niños de menos de 6 años de edad muestran mejores resultados iniciales sobre la velocidad de crecimiento que pacientes de mayor edad. Con el tratamiento, la velocidad de crecimiento aumenta hasta 10 cm el primer año y, aunque luego disminuye, siempre permanece por encima de los parámetros previos al tratamiento. El tratamiento se suspenderá cuando se alcance una talla aceptable o el crecimiento sea inferior a 2 cm/año.

Apenas tiene efectos adversos, pero entre ellos puede dar como más severo, una hipertensión craneal.

Si además se confirma que los niveles de hormona tiroidea u otras están bajos, se deberá administrar tratamiento sustitutivo de éstas.

El parámetro realmente más importante en la decisión final sobre el tratamiento con hormona de crecimiento es, en cualquier caso, la evaluación clínica de médico basada en la medida de la velocidad de crecimiento.

¿Qué médico me puede tratar?

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