El proceso que usted sufre es infrecuente, raro y difícil de explicar. Pertenece al grupo de enfermedades denominadas amiloidosis, que son un grupo de enfermedades producidas por el depósito de una sustancia anormal de origen proteico en distintos tejidos, que produce una pérdida de la estructura normal de estos tejidos, lo que lleva a la larga a una alteración en sus funciones habituales.
No se sabe su verdadera causa, y se atribuye a una degeneración local del tejido conjuntivo (que es el tejido de sostén de la piel y músculos...) o a una reacción anormal generalizada en la sistémica. La sistémica se observa con más frecuencia cuando el paciente sufre una enfermedad crónica inflamatoria (lupus, artritis reumatoide, mieloma, tuberculosis...), que se sospecha que es el detonante para que aparezca la amiloidosis.
Se dividen normalmente en enfermedad sistémica que afecta a múltiples órganos con una intensidad variable (corazón, pulmón, riñón, etc...), y localizada, como parece ser su caso, afectando solo a la piel, de comportamiento local y benigno, aunque en algunos casos se puede acompañar de enfermedad sistémica desde el inicio (cerca del 10 % de los casos), o progresando con el paso del tiempo a ella (progresan aproximadamente un 25 %).
La amiloidosis cutánea nodular es una amiloidosis primaria de la piel, es decir no se asocia a una enfermedad inflamatoria crónica previa, y casi nunca se acompaña de enfermedad sistémica inicialmente. Las lesiones aparecen normalmente en personas previamente sanas en forma de nódulos elevados en la piel asintomáticos o levemente pruriginosos (que pican), que pueden ser únicos o múltiples. Normalmente se localizan en la cara, extremidades, tronco o genitales.El diagnóstico definitivo lo da la biopsia, que es característica.
El tratamiento de las lesiones locales es su escisión mediante diferentes técnicas, pero en todos los casos debe realizarse un estudio completo para descartar enfermedad sistémica. Una vez descartada, el paciente debe seguir unos controles periódicos para detectar precozmente si esta progresión sistémica aparece, ya que suele cursar de forma asintomática hasta que el daño en el órgano es importante. Si la detectamos precozmente, aunque no existe un tratamiento específico, se puede controlar la disfunción que produzca en el órgano afectado y minimizar el daño o retrasarlo.
Si se llega a producir una enfermedad sistémica se puede tratar mediante fármacos antineoplásicos, y actualmente se están investigando los tratamientos mediante el transplante autólogo de células madres, vacunas y otros.
En su caso, lo principal es asegurar que el diagnóstico es exacto (se puede confundir con otras enfermedades de la piel), aunque por la descripción de la biopsia si lo parece, y ponerse en manos del especialista adecuado para controlar esta enfermedad, que es el Dermatólogo. Este, según evolucione el cuadro, indicará si es necesario que intervengan otros especialistas.
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