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Mi hijo de 3 meses sufre hiperinsulinismo y el médico nos dice que el único tratamiento efectivo es la intervención ¿Es cierto?

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Pregunta

Mi hijo de 3 meses de edad, tiene una hipoglucemia neonatal debido a un hiperinsulinismo. El tratamiento aplicado por el pediatra, ha sido 700 ml de leche y 50 ml de glucosa cada 24 horas, administrado con una bomba y una sonda. Y si las cifras de glucemia son buenas se le puede quitar unas horas la bomba y darle biberones.

También le dábamos un jarabe de nombre Proglycén, fabricado en Canadá, pero se lo quitó el pediatra porque le salía bastante pelo en las zonas normales en que un cuerpo suele tener pelo, por miedo a otros efectos secundarios peores y porque no estaba siendo efectivo.

Lo único efectivo que propone es la intervención quirúrgica, para quitar algunas células del páncreas que generan demasiada insulina ¿Está en lo cierto o hay otras soluciones?

La madre no es diabética, ni ningún familiar.

Respuesta

Existen diversas formas de hiperinsulinismo o exceso en la producción de insulina en recién nacidos y lactantes.

La insulina es una hormona asociada con el incremento en la producción de energía, promueve el almacenamiento de nutrientes de la dieta y almacenamiento de las reservas de glucógeno en el hígado. Se produce en el páncreas por el estímulo que genera la glucosa que se ingiere y los aminoácidos de las proteínas.

El hiperinsulinismo en recién nacidos y lactantes en sus variantes adquiridas o genéticas afectan a 1 por cada 40 a 50.000 recién nacidos. Una de las siguientes formas de presentación puede corresponder a la que presenta su hijo.
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Hiperinsulinismo transitorio: la madre debe de haber padecido una diabetes mal controlada en la gestación, exponiendo al feto a niveles excesivamente altos de glucosa, con lo cual surge hiperinsulinismo en el neonato y se produce un crecimiento excesivo.

Los lactantes en cuestión, de manera típica, son grandes para la edad gestacional, con peso elevado al nacimiento y están expuestos al gran peligro de mostrar hipoglicemia inmediatamente después de nacer. Se les debe pasar infusión de dextrosa, a veces continua, durante dos a cuatro semanas de vida, pero después al parecer muestra resolución completa. Por costumbre se han utilizado, en esta situación, dosis altas de glucocorticoides, pero no han sido muy eficaces. El diazóxido suprime de manera específica la liberación de insulina y es eficaz en dichos lactantes.
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Hiperinsulinismo congénito: el hiperinsulinismo persistente en el lactante, además de su relación muy frecuente con anormalidades difusas de la regulación de las células beta en todo el páncreas, a veces lo hace con la enfermedad focal, como sería un adenoma insular aislado o tumoración productora de insulina. Su tratamiento en éste caso sería quirúrgico.

En el pasado se aplicó, a grupos no focales del trastorno, términos como nesidioblastosis. En el presente se prefiere llamar hiperinsulinismo congénito.

Hiperinsulismo hereditario: es la forma más común de hiperinsulinismo congénito. Es causado por defecto genético en el receptor de sulfonilurea (SUR) y en los conductos de potasio (KATP). El trastorno se identificó por primera vez por estudios de ligamiento de familias con dos o más hijos afectados, los que señalaron que el gen estaba en el brazo corto del cromosoma 11. Se ha hecho cartografía genética del SUR y, en fecha reciente, del conducto de potasio (KATP) de células B, en la misma región cromosómica.

Los signos aparecen desde el período neonatal, con un niño grande para la edad gestacional y en término de uno o dos días, comienzan las manifestaciones sintomáticas de la hipoglicemia, las cuales son de difícil control y se necesitan infusiones de dextrosa de 15-20 mg/Kg/min. El diazóxido es ineficaz, se necesita que el receptor de sulfonilurea sea normal. Se obtienen resultados parciales tras administración de Octreótido. Pero muchos de estos lactantes necesitan tratamiento quirúrgico y en el 95% de los casos, pancreatectomía subtotal.

Hiperinsulinismo autosómico dominante: se desconoce cuál es el locus genético. El cuadro clínico es menos grave. A pesar de que unos cuantos casos han surgido desde el período de recién nacido, muchos niños no son grandes al nacer para la edad gestacional y otros más, no han tenido hipoglicemia sintomática hasta fecha ulterior en la niñez (6 meses o más) o en la vida adulta. Todos los casos señalados han reaccionado extraordinariamente a la dieta y al diazóxido.

Sindrome de hiperinsulismo – Hiperamonemia: es una forma intermedia entre el hiperinsulinismo recesivo y el dominante. Dichos pacientes presentan incrementos leves y persistentes del amonio en sangre hasta 100-200 mmol/l (3-6 veces lo normal). El hiperinsulinismo-hiperamonemia es asintomático. Se supone que el trastorno es genético. Los pacientes responden al diazóxido o a la dieta sola.

El tratamiento quirúrgico presenta el riesgo de eliminación de una parte excesiva del tejido pancreático, dando lugar a una diabetes como efecto indeseable secundario. El equipo de N. Scott Adzick del servicio de Cirugía del Hospital Pediátrico de Philadelphia ha logrado el control del 91% de los casos de hiperinsulinismo congénito focal con una nueva técnica de cirugía radiodirigida sobre un total de 34 pacientes intervenidos, con la participación de un equipo multidisciplinar; la técnica es una pancreatectomía subtotal.
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Consulte con su equipo pediátrico para orientar su caso concreto.

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