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Mi padre tiene neurofibromatosis tipo I y tiene varias tumoraciones ¿Recomienda extirparlas sin saber seguro si son malignas o no?

Pregunta

Mi padre fue intervenido hace 23 años de varias tumoraciones en la región fronto-temporo-malar derecha, con una importante pérdida de tejidos y cuyo impacto visual es importante. El caso es que esa extirpación se hizo para asegurarse de eliminar todos los tumores, ya que se le diagnosticó compatibilidad con neurofibromatosis tipo 1.

Lamentablemente, algunos bultos han aparecido junto a la zona intervenida. Teniendo varios bultos por todo el cuerpo, ¿Aconsejan intervenir quirúrgicamente de estos nuevos bultos?

El último tumor extirpado resulto ser un dermatofibrosarcoma protuberans, que era maligno pero que fue extirpado con bordes quirúrgicos libres, según consta en informe de alta.

¿Existen cirugías reparadoras que sean capaces de solucionar este problema? ¿Aconsejan extirpar los bultos sin saber si son malignos?

Respuesta

La neurofibromatosis tipo 1 es una enfermedad hereditaria, uno de cuyos rasgos clínicos es la presencia de tumores benignos conocidos con el nombre de neurofibromas, y los pacientes que la padecen están predispuestos a desarrollar una gran variedad de tumores malignos, como pueden ser, tumores del sistema nervioso central, tumores de nervios periféricos, sarcomas de partes blandas, etc.

El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor que se encuadra dentro de los sarcomas malignos de partes blandas, y su tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa, tal como se realizó en el caso de su padre.

Respecto a lo de extirpar los tumores que pueda tener su padre, aún sin conocer si son malignos, yo le diría que, por una parte, teniendo en cuenta la predisposición de estos pacientes a padecer enfermedades tumorales malignas, y por otra, que su padre ya ha tenido un dermatofibrosarcoma, lo más razonable parece que es extirpar los tumores que tenga, si ello es técnicamente posible, o al menos aquellos que puedan ser sospechosos de ser malignos. Por otra parte, es la única forma segura de saber si los citados tumores son o no malignos, ya que solo la extirpación completa de los mismos va a permitir realizar un análisis histológico completo de la totalidad del tumor.

Por lo que respecta a la cirugía reparadora, debe ser un especialista en Cirugía Plástica y Reparadora quien le conteste, ya que la posibilidad de la cirugía reparadora depende de muchos factores (tamaño, localización, número de lesiones, etc.), y además habría que tener en cuenta el riesgo, en el caso de que se utilizaran injertos cutáneos para la reparación, de aparición de tumores en los citados injertos.

¿Qué médico me puede tratar?

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