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¿Qué es cutis laxa?

Pregunta

Soy psicopedagoga y necesito información de lo que es la enfermedad llamada cutis laxa, ya que tengo un niño en tratamiento con este diagnóstico, pero los padres no quieren aceptar la condición por lo que no dan mayores detalles de los compromisos que esta enfermedad involucra. Sólo han mencionado que el niño tiene dificultades a nivel de motricidad, pero la realidad es que el niño no puede tomar un lápiz correctamente ni hacer una figura simple y a nivel de motricidad gruesa, no es capaz de doblar las rodillas para hacer un salto. El niño ya tiene 7 años y está muy atrasado para su nivel escolar.

Respuesta

Cutis laxa es una enfermedad rara caracterizada por una piel laxa que cuelga formando pliegues sueltos. Existen dos formas relativamente benignas que se transmiten, respectivamente, de forma autosómica dominante y recesiva, esta última con retraso mental y laxitud articular. Otra forma, potencialmente letal con complicaciones cardiorrespiratorias, se hereda de forma autosómica recesiva.

La cutis laxa de tipo adquirido es un trastorno raro que ocurre tras una enfermedad febril o una exposición a determinados fármacos, como en la reacción a la Penicilina o en hijos de madres tratadas con Penicilamina. No se conoce cual es el defecto básico.

En todas las formas, el estudio histológico de la piel demuestra una fragmentación de las fibras de elastina.

En las formas hereditarias, la laxitud dérmica puede aparecer desde el nacimiento o desarrollarse más tarde y afectar a las zonas en las que la piel es normalmente laxa y colgante, sobre todo en la cara; los niños afectados tienen una facies triste, con una nariz ganchuda característica. Además, son frecuentes las hernias y divertículos. En los pacientes con afectación grave, el enfisema pulmonar progresivo puede provocar un cor pulmonale.

La cutis laxa adquirida difiere clínicamente de las formas genéticas (aparición tardía, distinta distribución y aspecto de la anomalía de la piel y ausencia de nariz ganchuda). Afecta generalmente a niños y adolescentes y se manifiesta después de una enfermedad grave con fiebre, poliserositis o eritema multiforme. En los adultos, puede desarrollarse de manera insidiosa y provocar la muerte, debida a la rotura aórtica o a las complicaciones pulmonares.

En la cutis laxa típica no existen ni la fragilidad dérmica ni la hipermovilidad aguda que se observan en el síndrome de Ehlers-Danlos. A veces se encuentran áreas localizadas de piel laxa en otras enfermedades, por ejemplo, el síndrome de Turner, en el que las mujeres afectadas tienen pliegues cutáneos laxos en la base del cuello que se ponen en tensión cuando la niña crece produciendo un pterigion; o la neurofibromatosis, en la que ocasionalmente se desarrollan neuromas plexiformes en forma de péndulo que son unilaterales y tienen una configuración y textura que los distingue de la cutis laxa.

No existe ningún tratamiento específico. Los resultados de la cirugía plástica son menos satisfactorios en la cutis laxa adquirida, aunque mejoran considerablemente el aspecto en los casos hereditarios; la cicatrización no suele presentar problemas, aunque la laxitud dérmica puede reaparecer. Las complicaciones cardiorrespiratorias deben tratarse de la forma adecuada.

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