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¿Qué es el síndrome hematofagocítico?

Pregunta

Quisiera saber los síntomas, tratamiento y posibles consecuencias del síndrome hematofagocítico, ya que lo padece una niña muy cercana a mi que tiene 7 meses.

Respuesta

El síndrome hematofagocítico o de activación macrofágica es una proliferación benigna de células histiocíticas (células de defensa inmunológica) generalizada, que produce, al activarse los macrófagos, una destrucción de las células sanguíneas en el bazo, hígado, ganglios linfáticos y médula ósea.

No se sabe con exactitud su origen, pero parece ser debido a un desequilibrio inmunológico generado por una hiperreactividad de los linfocitos T que condiciona un estado de activación de los macrófagos (células responsables de atacar a los gérmenes) que serán los responsables de la hematofagocitosis.

Existe una forma primaria o familiar, hereditaria, más frecuente en menores de 2 años, de carácter autosómico recesivo y que en el 50% de los casos tiene antecedentes familiares conocidos similares.
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Las formas secundarias pueden darse en pacientes sanos previamente o que tengan alguna enfermedad subyacente, como por ejemplo, infecciones bacterianas, víricas o micóticas.

El diagnóstico se realiza mediante un examen de la sangre o bien por examen de la médula ósea.

Es un cuadro grave, con mortalidad elevada, pero si responde al tratamiento causal (si existe causa identificable) como el tratamiento antibacteriano o antiviral o a la terapia inmunosupresora (por ejemplo, con corticoides) puede resolverse sin secuelas.

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