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Quiero información sobre la enfermedad de Cushing

Pregunta

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Respuesta

El síndrome de Cushing es un conjunto de manifestaciones clínicas debidas a la exposición crónica a un exceso de cortisol (el principal corticoide de origen suprarrenal) o de otros corticoides afines.

La hiperfunción de la corteza suprarrenal puede ser dependiente de la ACTH o independiente de la regulación por esta hormona, como ocurre por ejemplo con la producción de cortisol por un adenoma o carcinoma corticosuprarrenal. La administración de cantidades suprafisiológicas de cortisol exógeno o de sus análogos sintéticos inhibe la función corticosuprarrenal y remeda una hiperfunción independiente de la ACTH. La hiperfunción de la corteza suprarrenal dependiente de la ACTH puede deberse a:
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  1. Hipersecreción hipofisaria de ACTH.
  2. Secreción de ACTH por un tumor no hipofisario, como el carcinoma de células pequeñas del pulmón (el denominado síndrome de ACTH ectópica).
  3. Administración de ACTH exógena.
Mientras que el término síndrome de Cushing se ha aplicado al cuadro clínico que resulta del exceso de cortisol con independencia de su causa, la hiperfunción de la corteza suprarrenal debida a un exceso de ACTH hipofisaria se ha denominado con frecuencia enfermedad de Cushing, dando a entender una anomalía fisiológica concreta.

Los pacientes con enfermedad de Cushing pueden tener un adenoma basófilo de la hipófisis o un adenoma cromófobo. Los microadenomas pueden visualizarse generalmente en la TAC o, mejor aún, en la RNM, utilizando una técnica de alta resolución con intensificación de contraste con gadolinio. Algunos microadenomas son difíciles de visualizar incluso con estas técnicas diagnósticas. En algunos casos no se encuentra anomalía histológica alguna en la hipófisis a pesar de la clara existencia de una hiperproducción de ACTH.
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Una de las principales manifestaciones clínicas es el aspecto pletórico y la facies de luna llena. Se observa obesidad del tronco, con almohadillas grasas cervicales dorsales y supraclaviculares prominentes (aspecto de joroba de búfalo); habitualmente las extremidades distales y los dedos de la mano son finos y delgados. En general, se comprueban atrofia y debilidad musculares. La piel es fina y atrófica, con una mala cicatrización de las heridas y tendencia a la formación de hematomas cutáneos. Pueden aparecer estrías purpúreas en el abdomen. Son frecuentes las manifestaciones de hipertensión, litiasis renal, osteoporosis, intolerancia a la glucosa, reducción de la resistencia a la infección y alteraciones psiquiátricas. En los niños, es característico el cese del crecimiento lineal. Las mujeres suelen presentar irregularidades menstruales. El aumento de producción de andrógenos, además del cortisol, puede causar hipertricosis, calvicie temporal y otros signos de virilización en la mujer.

En condiciones normales, el cortisol plasmático es de 5-25 mg/dL en las primeras horas de la mañana (de las 6 a las 8) y disminuye luego gradualmente hasta una cifra < 10 por la noche (a partir de las 6 de la tarde). Los pacientes con síndrome de Cushing suelen presentar concentraciones matinales de cortisol elevadas y ausencia de la disminución diurna normal en la producción de cortisol, de forma que las concentraciones plasmáticas existentes por la noche son superiores a las normales y la producción total de cortisol en 24 h está aumentada.

Tradicionalmente se ha utilizado la administración de 1 mg de Dexametasona a las 11 o 12 de la noche, con una determinación del cortisol plasmático a las 7 o 8 de la mañana siguiente, como prueba de detección del síndrome de Cushing. La mayoría de los individuos normales presentan una supresión del cortisol plasmático matinal hasta valores de 5 mg/dL tras la realización de esta prueba, mientras que la mayor parte de los pacientes con un síndrome de Cushing no hipofisario continúan secretando las mismas cantidades de cortisol sin presentar una reducción.
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La administración oral de 0,5 mg de Dexametasona cada 6 horas durante 2 días ("dosis baja") provoca, en individuos normales, una inhibición de la secreción de ACTH. Como consecuencia de ello, el cortisol libre en orina suele disminuir a < 10 mg/24 h al segundo día. En los pacientes con enfermedad de Cushing, la secreción hipofisaria de ACTH es relativamente resistente a la supresión, por lo que el cortisol libre en orina no se reduce de la forma gradual. Cuando se aumenta la dosis de Dexametasona a 2 mg cada 6 horas durante 2 días ("dosis alta"), el cortisol libre urinario suele disminuir, al menos, en un 50 % respecto a los valores basales. En los pacientes con tumores suprarrenales, la producción de cortisol es independiente de la ACTH, por lo que la Dexametasona no tiene un efecto supresor. En los pacientes con síndrome de ACTH ectópica, la producción de esta hormona por parte del tumor no hipofisario es casi siempre independiente de la Dexametasona, con lo que los esteroides urinarios se mantienen inalterados. Esta prueba permite diferenciar una anomalía hipofisaria de otras formas de síndrome de Cushing.
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La prueba de Metirapona efectuada por la noche aporta a menudo una información útil para determinar la etiología del síndrome de Cushing. Los pacientes con enfermedad de Cushing hipófiso-dependiente presentan un aumento notable del compuesto S (11-desoxicortisol) en plasma, mientras que los enfermos con tumores suprarrenales o con un síndrome de ACTH ectópica no muestran tal incremento. Debe determinarse la cantidad total de esteroides producidos (ya que la Metirapona bloquea la 11-hidroxilación del cortisol). Se determinan pues las concentraciones totales de compuesto S y cortisol para comprobar si se ha producido un aumento de los esteroides totales y no sólo una sustitución del cortisol por 11-desoxicortisol en el plasma.
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El tratamiento se dirige a corregir la hiperfunción de la hipófisis o la corteza suprarrenal; el método concreto a utilizar depende del trastorno causante del síndrome.

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