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Quiero información sobre síntomas y tratamiento de la Miastenia gravis

Pregunta

Deseo saber que es la Miastenia gravis y cuáles son sus consecuencias, de dónde procede y cuál es su tratamiento más eficaz.

Respuesta

Miastenia gravis es una enfermedad autoinmune neuromuscular. Se manifiesta con una debilidad variable de los músculos bajo el control voluntario. Los síntomas incluyen: caída de los párpados, visión doble, habla confusa, dificultad para masticar, tragar, hablar, caminar o respirar. La enfermedad y sus síntomas son el resultado de un defecto de transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos en la unión nervio-músculo.

La miastenia gravis ocurre en todas las razas, ambos sexos, y a cualquier edad. Es más común en mujeres jóvenes y hombres viejos, no se hereda directamente y no es contagiosa. Ocurre ocasionalmente en más de un miembro de la misma familia. Podría afectar cualquier músculo que esta bajo control voluntario. Ciertos músculos están más a menudo involucrados e incluyen los músculos que controlan el movimiento ocular, párpados, masticación, deglución, tos, y expresión facial. Los músculos que controlan la respiración y movimientos de los brazos y piernas también pueden estar afectados. La debilidad de los músculos necesarios para respirar puede ocasionar dificultad respiratoria, dificultad para tomar una respiración profunda y la capacidad de toser. La debilidad muscular de miastenia gravis se incrementa con la actividad continua y mejora después de períodos de descanso. Los músculos involucrados en la miastenia gravis varían enormemente de un paciente a otro.
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La debilidad podría estar limitada a los músculos que controlan el movimiento de los ojos y párpados. Esta sería la forma más leve de la enfermedad y se llama miastenia ocular.

En su forma más severa, involucra varios músculos voluntarios del organismo, incluyendo los necesarios para respirar. El grado y distribución de la debilidad muscular para muchos pacientes cae entre estos dos extremos. Cuando la debilidad muscular es severa e involucra los músculos respiratorios, la hospitalización es usualmente necesaria.

El control voluntario de los músculos en el organismo son controlados por impulsos originados en el cerebro. Estos impulsos nerviosos viajan bajando por los nervios a un lugar donde los nervios se unen a las fibras musculares. Las fibras nerviosas no se conectan realmente con las fibras musculares. Existe un espacio entre la terminación nerviosa y la fibra muscular y es esta área es llamada la unión neuromuscular. Cuando el impulso nervioso, originado en el cerebro, arriba a la terminación nerviosa este libera una sustancia llamada acetilcolina. La acetilcolina viaja a través del espacio en el lado de la fibra muscular de la unión neuromuscular donde se adhiere a los sitios del receptor. Existen muchos sitios del receptor en el lado muscular de la unión neuromuscular. El músculo se contrae cuando se activan suficientes sitios del receptor por la acetilcolina.
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En la Miastenia gravis hay una reducción en el número de sitios del receptor, tanto así como 80%, siendo esto responsable de la debilidad muscular. La reducción de los sitios del receptor es causado por un anticuerpo que destruye o bloquea el sitio del receptor en la unión neuromuscular. Anticuerpos son proteínas que juegan un rol importante en nuestro sistema inmune. Ellos están normalmente dirigidos a proteínas extrañas llamados antígenos que atacan el organismo. Tales proteínas incluyen virus y bacterias. Los anticuerpos ayudan al organismo a protegerse a sí mismo de esas proteínas extrañas. Por razones que nosotros no entendemos, el sistema inmune del paciente con Miastenia fabrica anticuerpos contra los sitios del receptor en la unión neuromuscular. Estos anticuerpos anormales pueden ser medidos en la sangre del paciente con Miastenia. Los anticuerpos destruyen los sitios del receptor más rápidamente de lo que el organismo los va reemplazando. La debilidad muscular ocurre cuando la acetilcolina no puede activar suficientes sitios del receptor en la unión neuromuscular.
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Cualquier combinación de terapias puede ser empleada en el tratamiento de Miastenia gravis. No hay un plan de tratamiento generalizado para todos los miasténicos. No dos cursos de tratamiento para pacientes son iguales; terapias que ayudan a un miasténico, podría no ayudar a otro. Escoger cual terapia usar debe ser una decisión de sugrupo: usted, su familia y su médico.

Algunas consideraciones de importancia cuando tomamos decisiones podrían ser: su condición corriente y nivel de capacidad/incapacidad, efectos de la terapia en su habilidad de trabajo, efecto de la terapia en su habilidad de llevar acabo sus actividades diarias, pérdida de entradas ecónomicas, si una ausencia extensa del trabajo será necesaria ;efectos secundarios de la terapia, expectancia de cambios en el estilo de vida con la terapia y los cambios cosméticos de ciertas terapias (específicamente timectomía y Prednisona). Algunos factores que son importantes para un paciente podrían ser insignificantes para otros. Evaluación cuidadosa de toda la información disponible, porque el impacto de estos factores (sumados otros) afectará grandemente su imagen positiva de sí mismo, la aceptación y la habilidad de adaptarse a la enfermedad y últimamente su viaje hacía su bienestar. Sus elecciones de terapia deben seguir a una discusión con su médico y familia acerca de las ventajas y desventajas de cada tratamiento médico y quirúrgico ofrecido, además cuidadosa consideración de los factores citados.

Terapias comunes para la Miastenia gravis incluye:

  1. Terapia con anticolinesterasas: bromido de Piridostigmina (Mestinon, Mestinon con efecto sostenido); Neostigmina (Prostigmina).
  2. Prednisona: terapia diaria o terapia de días alternos.
  3. Terapia inmunosupresora: Azatioprina (Imuran), Ciclofosfamida(Citoxan), Ciclosporina ( Sandinmual).
  4. Timectomía.
  5. Plasmaféresis.
  6. Otras terapias ayudantes: Atropina, Probantine, Efedrina.
Seguiré con una breve discusión de cada una. La información se focaliza en aumentar el conocimiento de los diferentes tipos de terapia disponibles y los posibles efectos secundarios y precauciones de las terapias específicas. Las dosis de cada medicamento no se mencionan ya que ellos se individualizan y deben ser cuidadosamente ajustados para controlar adecuadamente los síntomas. Obtenga más información de su médico y farmacéutico antes de iniciar la terapia.

1. Terapia con Anticolinesterasas La terapia con anticolinesterasa previene el rompimiento del neurotransmisor acetilcolina, permitiendo que se acumule más acetilcolina. La acetilcolina es el químico que permite la transmisión de impulsos al músculo. Con más acetilcolina hay más control de funciones voluntarias tales como los movimientos del ojo, fuerza limitada, deglución y respiración.

Bromuro de Piridostigmina (tabletas de Mestinon y Mestinon de acción prolongada) es la droga más comúnmente usada en el tratamiento. Neostigmina (Prostigmina) puede usarse también. Estas drogas incrementan la fuerza muscular bloqueando la enzima que rompe la acetilcolina, una sustancia química (neurotransmisor) necesaria para transmitir los impulsos nerviosos a los tejidos musculares. Un incremento en la fuerza muscular es notado usualmente en 20 a 40 minutos después de tomar la droga. La debilidad retorna cuando el efecto de la droga se disminuye aproximadamente 3 a 4 horas.
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Efectos secundarios: calambres estomacales, diarrea, aumento de sudoración, incremento de salivación, fasciculaciones musculares, palpitaciones, incrementa la frecuencia urinaria.

Instrucciones: la medicación es tomada en la dosis indicada cada 3-4 horas, antes de las comidas o con alguna pequeña porción de alimento. La medicación puede ser tomada a intervalos regulares para mantener la fuerza muscular a través del día. Un miasténico frágil puede ser medicado adecuadamente durante un período de 3-4 horas y ser sobredosificado con la misma dosis en el próximo período de 3-4 horas. La dosis del medicamento requiere frecuentes ajustes de acuerdo a la respuesta a la droga y a su nivel de actividades hora/día. Cuando hacemos los ajustes de Mestinon no debemos alterar la dosis más de 1/2 tableta (30mgr) a la vez. Las tabletas de Mestinon de acción prolongada actúan por 6 a 12 horas y es mejor tomarlas a la hora de dormir. Esto permitirá un sueño más confortable, ininterrumpido y una fuerza razonable en la mañana.

Precauciones: El uso simultáneo con altas dosis de anticolinérgicos (Atropina), Hidrozyzina (Vistaril) podría disminuir los efectos del Mestinon y Prostigmina.

Advertencia: Si se incrementa la dificultad respiratoria o dificultad para tragar dentro de 20-40 minutos después de tomar una dosis de Mestinon, estos son síntomas de sobredosificación.

2. Terapia con Esteroides. Prednisona actúa en parte como un inmunosupresor. Inmune se refiere al sistema inmunológico. El sistema inmunológico nos protege contra bacterias extrañas, virus, etc. En algunas enfermedades, el sistema inmune produce anticuerpos volviéndose sobreactivo y causar efectos indeseables. Prednisona suprime la producción de anticuerpos. Esto podría hacerle ligeramente más difícil para usted vencer las infecciones, pero también estabiliza el sistema inmunológico si está sobreactuando. Prednisona es un glucoesteroide sintético, es el esteroide de elección para el tratamiento de Miastenia gravis. Tiene propiedades tanto antiinflamatorias como inmunosupresoras. Es efectiva, a menudo, en otra amplia variedad de enfermedades autoinmunes incluyendo artritis reumatoide y lupus eritematoso generalizado.

Algunas opciones de tratamiento disponible para iniciar el tratamiento diario o en días alternos. La terapia diaria generalmente se utiliza cuando la condición del paciente es crítica o inestable y se necesita un alivio rápido de los síntomas. Una vez que el paciente se ha estabilizado, puede intentarse un cambio gradual a terapia de días alternos. Cuando los pacientes inician una terapia de días alternos, puede tomar más tiempo para sentir los efectos positivos de la droga, semanas o meses.

Efectos Secundarios: usualmente relativo a la dosis, frecuencia y condición del paciente. Generalmente cuanto más grande y más frecuentemente toma la droga, es más probable que los efectos secundarios se presenten. Sin embargo, la terapia de días alternos produce menores efectos secundarios que la dosis diaria de esteroides. También, mayor tiempo usted toma la terapia esteroide, más probable que usted tenga efectos secundarios.
  • Gastrointestinales: náuseas, vómitos, aumento de apetito, irritación gástrica, úlcera péptica.
  • Generalizados: adelgazamiento de la piel, acné, aumento de sudoración, aumento de crecimiento de pelo, redondez en la cara, facilidad para moretones, retardo en cicatrización, nerviosismo, irritabilidad, dolor de cabeza, cambios en el estado de ánimo, presión arterial alta, osteoporosis, aumento de sensibilidad para diabetes, iregularidades menstruales y disminuye la resistencia para infecciones.
Instrucciones: tomar la medicación con las comidas podría disminuir la molestia estomacal; sin embargo, algunos médicos aconsejan tomarla con el estómago vacío. Evitar tomarlo con antiácidos, pues estos hacen decrecer la absorción de Prednisona del estómago. Tomándola en la mañana, alrededor de las 6 a.m., para coincidir con la liberación normal de esteroides del organismo por las glándulas adrenales. Prednisona causa la pérdida de potasio del organismo, por eso debe comer alimentos ricos en potasio (plátanos, jugo de naranja y melones). Restringir el consumo de sal.

Precauciones: el uso prolongado podría causar cataratas o glaucoma, comunique a su médico si su visión decrece gradualmente. Hipokalemia severa (bajo potasio) puede asociarse al uso simultáneo de de diuréticos (tabletas para agua). Su uso simultáneo con otras drogas que producen molestias estomacales podría incrementar la incomodidad gástrica. Prednisona interfiere con la efectividad de los anticoagulantes orales. El uso simultáneo con antidiabéticos podría requerir mayores dosis de la droga antidiabética. No debe dejar de tomar la medicación bruscamente, deberá ser retirada lentamente en un tiempo prolongado de tiempo bajo la supervisión de su médico.

3. Terapia de Inmunosupresión. Ya que Miastenia gravis es un desorden del sistema inmunológico, tratamientos que suprimen el sistema inmunológico ha sido utilizado con algún buen resultado. Debido a que los pacientes con Miastenia tienen un sistema inmune sobreactivo, la meta de tratamiento es disminuir los síntomas miasténicos con la supresión del sistema inmune sobreactivo. Azatioprina (Imuran) puede usarse cuando la terapia con anticolinesterasa o Prednisona no es efectiva. A menudo, en conjunto con plasmaféresis. El efecto de esta droga no se siente inmediatamente, a diferencia del mejoramiento dramático que sigue a la dosis de Mestinon. Podría haber un mejoramiento lento, gradual, en un período de 3-12 meses.

Efectos Secundarios: cuenta sanguínea de células blancas baja, anemia, baja de plaquetas y sangrado. También náuseas, lesiones orales y toxicidad hepática.

Precauciones: Están contraindicadas las vacunas de microorganismos vivos. Cuentas sanguínea frecuentes debe realizarse cuando se empieza la terapia y con menor frecuencia después, durante el tiempo de tratamiento. Test de función hepática periódicos también deben realizarse.

Ciclofosfamida (Citoxan) se usa a veces en pacientes en los cuales fracasa la respuesta a otras terapias disponibles, es usada comúnmente como agente de quimioterapia en el tratamiento para cáncer. No se usa como droga de primera línea para el tratamiento de Miastenia gravis debido a sus severos efectos secundarios y potente inmunosupresión.

Efectos secundarios: náuseas y vómitos; úlceras bucales, hemorragia de colon, baja de cuenta sanguínea de células blancas, células rojas o plaquetas, interrupción de menstruación o producción de esperma, pérdida de cabello, fibrosis pulmonar, hemorragia de vejiga urinaria.

Precauciones: el uso simultáneo con esteroides incrementará su actividad inmunosupresora. El uso simultáneo con barbitúricos podría aumentar la toxicidad de la droga. Ciertos tipos de cáncer, especialmente de vejiga y vías urinarias, se sabe que han desarrollado con el uso de esta droga.

Timectomía. En 1937, el doctor Alfred Blalock operó la glándula del timo de un paciente miasténico para remover un tumor. Él descubrió que los síntomas de Miastenia gravis en el paciente mostraron mejoría. Desde aquel tiempo, la timectomía (remoción quirúrgica de la glándula timo) ha sido usado para ayudar a muchos pacientes miasténicos, sin embargo la razón exacta por la cual los pacientes se benefician todavía no se conoce. A pesar del rol de la glándula timo en la Miastenia gravis, todavía no es completamente comprensible. Estudios publicados en 1983 encontraron que el 85% de pacientes que recibieron timectomía, mostraron mejoría clínica. La decisión de llevarse a cabo o no la operación debe ser hecha en una base individual.

Plasmaféresis es un tratamiento de corta duración en el cual algunos litros de sangre son removidos, separados en una centrífuga, y las células sanguíneas rojas son retornadas en el plasma artificial (albúmina y solución salina). Durante el recambio de plasma, la cantidad de anticuerpos localizados en la sangre es reducida. Plasmaféresis es reservado generalmente para pacientes en quienes fracasan otras terapias o para aquellos en quienes necesitan una mejoría temporal aguda. El paciente será sometido a una serie de recambios sanguíneo de plasma. El alivio temporal de los síntomas puede presentarse después de 7 a 8 recambios. Estos tratamientos de corto plazo son usados algunas veces para fortalecer un paciente en preparación para la timectomía. Prednisona o Azatioprina (Imuran) son comúnmente indicados a pacientes que reciben plasmaféresis. Se dará una inyección de Globulina sérica inmune (globulina gamma humana) durante la terapia para restaurar valiosos anticuerpos séricos removidos por la plasmaféresis.

Drogas que podrían agravar la Miastenia gravis:
  • Medicaciones cardiacas: Quinidina y Propanolol (Inderal), Procainamida (Pronestil).
  • Medicaciones para artritis reumatoide y gota: Cochicina, Penicilamina.
  • Medicaciones antidepresoras: Amitriptilina.
  • Antihistamínicos: Difenhidramina (Benadril), además de otros.
  • Antibioticos: Gentamicina, Neomicina, Kanamicina, Eritromicina, Tetraciclina, algunos derivados de la penicilina.
  • Relajantes musculares: Valium, Soma, Flexeril, Robaxin, etc. (Reducir la dosis de 10 a 20% de lo usual).
  • Medicaciones con narcóticos: calmantes del dolor como Morfina, sedantes, barbitúricos, tranquilizantes. (Si se usa la dosis debe ser 25-50% de la dosis normal).
La intención no es completar una lista de todas las drogas que afectan a Miastenia gravis, ya que muchas drogas son aprobadas cada año y es imposible predecir que efecto tendrán en el miasténico. Sea especialmente cauteloso acerca de interacciones de drogas cuando se indique medicinas para más de un problema médico. Periódicamente siéntese con su neurólogo y médico de familia y revise todas sus medicaciones, recetadas y sin receta. Mantenga un diario de medicinas, anotando las medicinas que agravan su Miastenia. Mantenga a su médico al día con la lista de medicaciones que debe evitar. Adose estas medicaciones a su hoja de informe médico próximo a sus alergias medicamentosas.

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