Morfea

¿Qué es la morfea o esclerodermia localizada?

La morfea, también llamada esclerodermia localizada, es una enfermedad autoinmune caracterizada por endurecimiento y engrosamiento de la piel con poca afectación de otros órganos internos.

Se caracteriza por la inflamación y fibrosis de la piel y el tejido blando subyacente, e incluso, en ciertos casos, de las estructuras circundantes, como la fascia, el músculo, el hueso y el sistema nervioso central.

¿Cuáles son las causas?

No se conocen sus causas, aunque comparte ciertos mecanismos inmunológicos con la esclerosis sistémica.

Parece que ciertos factores genéticos pueden influir en su aparición. Asimismo, hasta el 40% de los pacientes con formas graves tienen antecedentes personales o familiares de enfermedades autoinmunes o reumatológicas.

¿Qué incidencia tiene?

La morfea es una enfermedad rara con una incidencia de 1 a 3 casos por cada 100.000 niños.

• Afecta predominantemente a la población infantil, con un pico de incidencia entre los 6 y 9 años de edad.
• Es más frecuente en niñas, con una proporción de 3:1 respecto a los niños.

¿Cuáles son los principales síntomas?

El síntoma principal es la aparición de una o varias placas en la piel, inicialmente enrojecidas o violáceas, que progresivamente se vuelven duras y endurecidas al tacto.

Además, en la mitad de los pacientes hay afectaciones musculoesqueléticas como dolor articular, contracturas y dismetrías y, cuando se afecta la cara, complicaciones neurológicas, oculares y maxilofaciales.

Aunque esta enfermedad suele ser autolimitada, algunos pacientes presentan cursos crónicos con secuelas estéticas y funcionales importantes.

¿Qué tipos existen?

La morfea puede dividirse en varios tipos:

• Morfea en placas: Es el tipo más común en general. Consiste en lesiones ovaladas o redondeadas, duras, que suelen afectar al tronco y las extremidades.
• Morfea lineal: Es el tipo más frecuente en niños. Las lesiones aparecen en forma de bandas lineales o siguiendo los patrones de las líneas de Blaschko. Puede localizarse en tronco, extremidades o cara (en este caso se denomina "golpe de sable" o "coup de sable").
• Morfea generalizada: Se caracteriza por la aparición de 4 o más placas endurecidas de gran tamaño (mayores de 3 cm) en al menos dos áreas anatómicas diferentes. Típicamente no afecta la cara ni las manos.

¿Cómo se llega al diagnóstico?

El diagnóstico de la morfea se basa principalmente en la evaluación clínica de las lesiones cutáneas por parte de un dermatólogo.

La biopsia de piel se reserva para descartar otras enfermedades.

Dependiendo de las otras alteraciones que se presenten se pueden solicitar otros exámenes, en especial cuando hay alteraciones neurológicas.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento de las formas leves de esclerodermia localizada son las terapias tópicas como corticoides, tacrolimus, calcipotriol, imiquimod.

En casos moderados a graves se utilizan inmunosupresores sistémicos, principalmente metotrexato asociado a corticoides, o micofenolato. La fototerapia es una opción adicional.