La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que provoca que algunas partes del cuerpo, especialmente la piel, se endurezcan y se vuelvan rígidas.
Es una enfermedad crónica clasificada como una enfermedad reumática que además de a la piel puede afectar también a órganos internos (pulmones, esófago, corazón), a los músculos o empeorar el riego sanguíneo.
Las causas exactas son desconocidas. Solo se sabe que las personas que la padecen tienen una sobreproducción de colágeno y que una exposición a polivinilos puede estar implicada.
Es una enfermedad muy poco común que afecta a 2 de cada 100.000 personas. Tiene una incidencia cuatro veces mayor en mujeres que en hombres. Se produce con mayor frecuencia en mujeres de 30 a 50 años.
Puede aparecer en dos formas:
El principal síntoma de la esclerodermia es el endurecimiento de determinadas zonas de la piel. Pero la esclerodermia puede producir también los siguientes síntomas:
El diagnóstico es difícil, particularmente en las fases tempranas, porque muchos de los síntomas son muy comunes.
Entre las características que pueden hacer sospechar la enfermedad se encuentran:
Los tratamientos están orientados a aliviar los síntomas y prevenir las posibles complicaciones.
Entre los medicamentos que se recomiendan actualmente se encuentran:
Asimismo determinadas medidas pueden ayudar a mejorar sus efectos:
El pronóstico es muy variado, desde casos muy leves hasta otros rápidamente progresivos con alta mortalidad. Las lesiones del corazón, riñones o pulmón son las de peor pronóstico.