El síndrome de CREST es una enfermedad que se presenta con una esclerodermia limitada, calcinosis renal, síndrome de Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia, y telangiectasias en la piel.
Es una enfermedad, de origen desconocido, del tejido conectivo con fibrosis, cambios degenerativos e inflamación de la piel, vasos sanguíneos, músculos, y otros órganos (riñón, hígado, pulmón).
Afecta más a mujeres que a hombres, entre los 30 y 50 años. La evolución es incierta y depende de la afectación fibrótica de cada órgano afectado, si bien no es una esclerosis sistémica progresiva que suele tener una peor evolución.
El CREST puede ser limitado y a veces autolimitado, otras es lentamente progresivo y la fibrosis de los órganos internos es la más afectada y menos la piel.
La única prevención conocida es evitar el ambiente de sílices, y cloruros de polivinilos.
El diagnóstico se realiza si aparece una VSG (Velocidad de eritrosedimentación) elevada, factor reumatoide positivo, anticuerpos antinucleares positivos, sangre en orina, fibrosis pulmonar en la Rx de tórax.
Puede confirmarse por biopsia de piel, estudios de motilidad esofágica, estudios de función pulmonar, etc. Aunque la asociación de síntomas con los marcadores de autoinmunidad (anticuerpos anticentrómero del cromosoma) son bastante precisos.
Se aplica D penicilamina, pero en general se utilizan medicamentos sintomáticos por cada órgano afectado. Se está utilizando, desde hace pocos años, el Interferón B1b con bastante esperanza.
La evolución es bastante imprevisible, depende de la afectación de cada órgano.
