Preguntas médicas respondidas por nuestros especialistas médicos

Mi hijo sufre anafilaxia a frigore y necesito más información

Alergias
>
Anafilaxia
>
Pregunta Actual

Pregunta

El motivo de la presente es la necesidad de encontrar información sobre la enfermedad anafilaxia a frigore. Quisiera saber más por nuestro hijo, el cual la padece.

Respuesta

Parece que se trata de una urticaria física por frío llamada urticaria a frigore. No es muy frecuente, pero tampoco tan rara para un alergólogo. Afecta a jóvenes adultos. El factor precipitante es el frío (tiempo ventoso y frío, lavado o inmersión en agua fría, ingestión de bebidas o alimentos fríos, contacto con objetos fríos). El paciente presenta prurito, eritema y formaciones de habones en aquellas áreas cutáneas expuestas a bajas temperaturas. Aunque las lesiones pueden aparecer durante la exposición al frío, lo normal es que éstas se inicien entre los 10 - 30 minutos de haber cesado aquél (durante el recalentamiento de la piel). En general remiten de forma espontánea al cabo de media hora. El edema de labios puede ocurrir al contacto con los alimentos fríos. En caso de exposiciones prolongadas (por ej.: un baño en agua fría, piscina, mar), puede producirse hipotensión y síncope por liberación masiva de mediadores, pudiendo ser causa de ahogamiento. Formas clínicas menos frecuentes son la urticaria por frío refleja, en que una erupción diseminada aparece tras una exposición generalizada a bajas temperaturas, pero no con la aplicación de frío local.

La urticaria por frío localizada aparece sólo en aquellos sitios donde se lo aplicó. En la urticaria por frío localizada refleja, los habones aparecen en la vecindad pero no dentro del área del cubito de hielo. En la urticaria por frío retardada, el habón aparece entre las 3 - 24 horas después de haber finalizado la aplicación local del frío.

En cuanto a su evolución, puede esperarse una mejoría en sólo menos del 50% de los casos a los 5 años, aunque ocasionalmente han sido descritas remisiones espontáneas.

En la mayoría de los pacientes el diagnóstico puede ser hecho mediante la aplicación de un cubito de hielo (envuelto en plástico) en la piel del antebrazo durante 5 - 10 min. Al cabo de unos minutos (no más de 20) de quitar el hielo, aparece un eritema seguido de un habón con la misma forma del cubito depositado previamente. Debe excluirse un dermografismo, en caso de haber presionado firmemente el cubito sobre la piel. Algunas veces, el test del cubito de hielo es negativo y, sin embargo, un resultado positivo se obtiene mediante inmersión de la mano y antebrazo en agua fría a 5 - 10ºC durante 5 minutos, tornándose rojo e hinchado a los minutos de sacarlo del agua. En la urticaria por frío refleja, ésta se reproduce mediante la permanencia del paciente (20 - 30 minutos) en un cuarto frío a 4ºC. Crioglobulinas, crioaglutininas, VDRL pueden ser de ayuda para el diagnóstico diferencial.

La urticaria por frío puede ser secundaria a anomalías del suero tales como las crioglobulinemias, criofibrinogenemias y hemolisinemias por el frío. Estos son procesos originados por agentes biológicos activados por el frío, que fijan e inician la cascada del complemento con liberación de anafilotoxinas y la consiguiente aparición de urticaria.

  1. Crioglobulinemias: las crioglobulinas son proteínas séricas (IgG, IgA e IgM) anormales que precipitan por el frío y que se disuelven al calentarlas. Pueden ser idiopáticas o secundarias a colagenosis, artritis reumatoide, mononucleosis, etc.
  2. Criofibrinogenemias: puede ser idiopática o secundaria a procesos malignos, fiebre reumática, tromboflebitis, etc. Se manifiesta por púrpura, fenómenos oclusivos vasculares y gangrena de extremidades, siendo rara la urticaria.
  3. Hemoglobinuria paroxística por el frío: enfermedad rara en que la hemólisis ocurre minutos a horas después de la exposición al frío. La hemólisis intravascular es causada por una autohemolisina que se une con los glóbulos rojos a temperaturas bajas y sólo los lisa después del calentamiento. En la mayoría de los casos, estas autohemolisinas activadas por el frío, se producen tras una enfermedad viral inespecífica y menos frecuentemente acompaña a la sífilis congénita o adquirida. Los pacientes presentan orinas oscuras, dolores en espalda y piernas, hemoglubinuria y anemia leve con reticulocitosis y ocasionalmente urticaria.
Otro caso puede ser la Urticaria familiar por frío: enfermedad rara de transmisión autosómica dominante. La reacción aparece tras una caída de la temperatura corporal (por ej.: la exposición al aire frío y ventoso más que el contacto con agua fría). El test del cubito de hielo suele ser negativo. La erupción comienza al cabo de 30 min y consiste en placas eritematosas (no se observan habones) con sensación de quemazón y que persisten más de 24 horas. Las lesiones pueden acompañarse de síntomas sistémicos, fiebre, cefaleas, mialgias, artralgias y leucocitosis.
Publicidad

Los pacientes deben salir a la calle muy abrigados (guantes, bufandas, etc.), evitar la ingestión de bebidas o alimentos fríos así como la inmersión en agua fría. Uno de los antihistamínicos más eficaces es la Ciproheptadina. La dosis suficiente para el control de los síntomas varía desde 4 a 8 mg tomados antes de acostarse hasta un máximo de 8 mg cada 6 horas (32 mg/día). Éste puede producir somnolencia (al inicio del tratamiento) e incremento del apetito.

Si no hay respuesta, puede ensayarse con Hidroxicina 2-4 veces al día (máximo 200 mg/día). Puede producir sedación, especialmente al inicio del tratamiento, en tales casos puede ser útil utilizar una sola dosis diaria (25-50 mg) administrada antes de acostarse, ya que el efecto sedativo dura menos que su efecto antipruriginoso. Si la respuesta es insuficiente algunos pacientes se benefician de la asociación de ambos (Ciproheptadina más Hidroxicina). También suelen ser eficaces el Ketotifeno, Oxotomida, Terfenadina y Cetirizina (anti-H1 no sedativo). La Doxepina 25-75 mg/día repartidos en 1-3 tomas, también puede ser útil.

La inducción de tolerancia al frío, mediante un programa en que gradual y progresivamente, se la va exponiendo al paciente a bajas temperaturas, puede ser también eficaz. No obstante, éste debe realizarse en un medio hospitalario y bajo cobertura con antihistamínicos. Con las urticarias asociadas a crioproteínas debe procederse igual, además de tratar la enfermedad de base (sífilis, enfermedad del tejido conectivo). En la urticaria por frío familiar no existe respuesta a los antihistamínicos y el tratamiento se limita a medidas para evitar el frío.

Lo más adecuado es que con esta información se ponga en manos de un buen alergólogo para su correcto diagnóstico y tratamiento.
foto de Dr. Ignacio Antépara Ercoreca
RESPONDIDA POR

Dr. Ignacio Antépara Ercoreca

Fecha de revisión: 16/04/2018

¿Qué médico me puede tratar?

Valoración

¿Te ha resultado útil la información de esta página?
Nada útil
Muy útil

Correo electrónico (Opcional):
Añadir un comentario