Síndrome de Ehlers-Danlos

El sindrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad hereditaria que afecta al tejido conectivo y se caracteriza por presentar hiperelasticidad de la piel y alteraciones vasculares.

El tejido conectivo es el encargado de aportar sostén al organismo y sirve de conexión a los diferentes órganos y estructuras.

El síndrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante.

Es una enfermedad congénita (aparece desde el nacimiento) causada por un defecto en la síntesis del colágeno, la proteína encargada de aportar resistencia y elasticidad a los tejidos y la piel.

Hay varios tipos con diversos grados de afectación. Los más frecuentes son:

• Clásico (tipos I y II)
• Hipermóvil (tipo III)
• Vascular (tipo IV)
• Cifoscoliosis (tipo VI)

Existen otros tipos del síndrome pero son extremadamente raros.

El principal síntoma consiste en presentar gran elasticidad en la piel.

Además y dependiendo del tipo pueden presentarse otros síntomas como:

• Lesiones de válvulas cardiacas
• Aneurismas de aorta
• Hematomas frecuentes
• Calcificaciones en los tejidos blandos (ligamentos, tendones, músculos, vasos sanguíneos, etc.)
• Luxaciones y dislocaciones
• Dermatorrexis (piel atrófica, hiperelástica e hiperextensible)

Las personas con este síndrome son propensas a sufrir roturas de venas y arterias y por tanto tienen más probabilidad de sufrir un episodio de muerte súbita.

No existe un tratamiento para curar el síndrome de Ehlers-Danlos.

Únicamente se puede actuar sobre algunos de los síntomas asociados con:

• Medicamentos para tratar el dolor
• Aparatos ortopédicos y soportes para proteger las articulaciones
• Fisioterapia