Otorrinolaringología

Síndrome de Pierre Robin

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Síndrome de Pierre Robin

¿Qué otros nombres tiene?

  • Secuencia de Pierre Robin

  • CIE-9: 756.0

  • CIE-10: Q75.0

¿Qué es el síndrome de Pierre Robin?

El síndrome de Pierre Robin es una enfermedad congénita (de nacimiento) producida por un mal desarrollo de los arcos viscerales 1º y 2º que forman los huesos faciales y las orejas.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

Se desconocen las causas concretas pero está asociado a muchas enfermedades genéticas, con lo que se sospecha pueda tener un componente genético.

Las anomalías faciales se producen hacia la 7ª semana del desarrollo embrionario por problemas en el desarrollo de la mandíbula.

Tiene una incidencia aproximada de 1 de cada 10.000 o 15.000 recién nacidos.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Pierre Robin?

Se caracteriza por tres anomalías físicas características:

  • Paladar hendido
  • Mandíbula pequeña o poco prominente (retrognatia/micrognatia)
  • Caída de la lengua hacia atrás (glosoptosis)

Pueden presentarse también otros síntomas asociados como:

  • Problemas en los ojos (desprendimiento de retina, glaucoma, miopía)
  • Problemas en los oídos (otitis, problemas de audición)

Los mayores problemas que ocasiona el síndrome de Pierre Robin son las dificultades por obstrucción de la vía respiratoria como consecuencia de la posición anormal de la lengua y la mandíbula.

También pueden existir problemas de alimentación por dificultades entre la deglución y la respiración o para mamar por las anomalías faciales.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

Para tratar de evitar las obstrucciones respiratorias que pueden provocar ahogamientos se recomiendan las siguientes medidas en función de la gravedad:

  • Poner al bebé siempre boca abajo para evitar que la lengua caiga hacia atrás y cierre la vía respiratoria.
  • Colocar una sonda nasofaríngea para facilitar la respiración (o una sonda nasogástrica para la alimentación)
  • Realizar una traqueotomía en los casos más graves

El paladar hendido se puede corregir mediante cirugía.

A medida que el niño crece, lo hace también la mandíbula, mejorando su respiración y alimentación.

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • El síndrome de Pierre Robin. Orphanet, 2015. Disponible en: https://www.orpha.net
  • Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling (3rd Ed) 2017, Harold Chen, ISBN: 978-1-4939-2400-4, Pag. 2327. (Inglés)

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