El síndrome de Pierre Robin es una enfermedad congénita (de nacimiento) producida por un mal desarrollo de los arcos viscerales 1º y 2º que forman los huesos faciales y las orejas.
Se desconocen las causas concretas pero está asociado a muchas enfermedades genéticas, con lo que se sospecha pueda tener un componente genético.
Las anomalías faciales se producen hacia la 7ª semana del desarrollo embrionario por problemas en el desarrollo de la mandíbula.
Tiene una incidencia aproximada de 1 de cada 10.000 o 15.000 recién nacidos.
Se caracteriza por tres anomalías físicas características:
Pueden presentarse también otros síntomas asociados como:
Los mayores problemas que ocasiona el síndrome de Pierre Robin son las dificultades por obstrucción de la vía respiratoria como consecuencia de la posición anormal de la lengua y la mandíbula.
También pueden existir problemas de alimentación por dificultades entre la deglución y la respiración o para mamar por las anomalías faciales.
Para tratar de evitar las obstrucciones respiratorias que pueden provocar ahogamientos se recomiendan las siguientes medidas en función de la gravedad:
El paladar hendido se puede corregir mediante cirugía.
A medida que el niño crece, lo hace también la mandíbula, mejorando su respiración y alimentación.
