Enfermedades Reumatológicas

Síndrome de Poland

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Síndrome de Poland

¿Qué otros nombres tiene?

  • Agenesia pectoral

  • Hipoplasia pectoral

  • CIE-9: 756.89

  • CIE-10: Q79.8

¿Qué es el síndrome de Poland?

El síndrome de Poland es una anomalía congénita (de nacimiento) por la que se produce la ausencia parcial o total del músculo pectoral mayor junto con anomalías de la mano o del antebrazo del mismo lado.

El Síndrome de Poland lleva su nombre en honor del cirujano inglés Alfred Poland que la describió por primera vez en el siglo XIX.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

Afecta a uno de cada 30000 o 40000 personas y es más frecuente en hombres que en mujeres.

Se cree que se produce por una aportación insuficiente, durante el embarazo, de sangre por la arteria subclavia.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Poland?

Se presenta deformación únicamente en un lado del pecho (la zona derecha con mayor frecuencia) por lo que hay una asimetría en la región torácica

En la mayoría casos se presenta hipoplasia (desarrollo anormal) de la mano y/o el antebrazo del lado donde se presenta la deformación. Puede haber ausencia de otros músculos alrededor del hombro

Asimismo, puede asociarse a las siguientes alteraciones:

  • Pectus excavatum (pecho hundido en la zona del esternón)
  • Escoliosis (desviación de la columna vertebral)
  • Sindactilia (unión entre varios dedos)
  • Aplasia del pezón o de la mama en mujeres (desarrollo incompleto de la mama)
  • Ausencia de vello en las axilas
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¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento se basa en mantener en la medida de lo posible el desarrollo muscular de la zona hipotrófica con:

  • tratamientos kinésicos
  • ejercicio físico reglado (natación por ejemplo)
  • fisioterapia

También se puede realizar cirugía plástica de las malformaciones mamarias (habitualmente una vez haya finalizado el crecimiento) y de las lesiones de la mano.

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • Poland syndrome - Orphanet. (Inglés) Disponible en: https://www.orpha.net
  • Apley and Solomon’s System of Orthopaedics and Trauma (10th Ed) 2018, Ashley W. Blom, David Warwick and Michael R. Whitehouse, ISBN: 978-1-4987-5167-4, Pag. 404. (Inglés)

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