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¿Qué es hipoplasia medular?
Pregunta:

¿Qué es la hipoplasia medular y cuáles son sus causas y consecuencias?

Respuesta:

En las hipoplasias medulares, el número de células productoras de células sanguíneas (glóbulos rojos, blancos y plaquetas) de la médula disminuye por debajo del nivel crítico para mantener su propia autorreplicación y progresivamente se agotan las células bien diferenciadas en el tejido de la médula y la cavidad medular es ocupada por tejido graso que es improductivo.

En las displasias medulares ocurre algo similar, pero la cantidad absoluta de tejido hematopoyético no se reduce tanto, aunque su progenie es defectuosa estructural y funcionalmente.

En la fisiopatología de las hipoplasias medulares, sucede que cuando el número de CFU-GEMM disminuye por debajo de sus niveles críticos, estimados en 10% de lo normal, predomina la capacidad de autorreplicación a expensas del sacrificio de la capacidad de diferenciación. Si el compartimiento de células pluripotenciales no puede ser renovado, se abate la generación de células comprometidas y en consecuencia, los recuentos en sangre periférica declinan.

La causa de más de 50% de los casos de hipoplasia medular es idiopática (desconocida), en muchos de estos pacientes es posible que un mecanismo autoinmune se encuentre involucrado primaria o secundariamente. Existen agentes que pueden causar daño a la médula ósea tales como radiaciones ionizantes, antineoplásicos y derivados de benceno y etanol, entre otros.

Causas

  • Primaria o idiomática.

  • Secundaria a agentes físicos o químicos:

    • Agentes que causan daño medular dependiente de dosis: radiaciones ionizantes, medicamentos quimioterápicos, benceno, arsénico, alcohol.

    • Agentes que causan daño medular por idiosincrasia: Cloramfenicol, Fenilbutazona y similares, Inhibidores de anhidrasa carbónica, Sales de oro, Misceláneos.

  • Infecciones

  • Trastornos metabólicos

  • Hereditaria

  • Anemia de la insuficiencia renal crónica

  • Aplasia pura de serie roja

    • Congénita (Síndrome de Blackfan-Diamond)

    • Adquirida


La sospecha de que algunas formas de hipoplasia medular obedecen a mecanismos autoinmunes deriva de varios hechos: algunos autores han hallado que las células T supresoras, activadas y productoras de interferón gamma son responsables de la supresión inmune de la hematopoyesis en algunos pacientes con hipoplasia medular. Las alteraciones congénitas asociadas con insuficiencia de la médula ósea incluyen: anemia aplástica de Fanconi , síndrome de Estren-Dameshek, disqueratosis congénita, síndrome de Shwachman-Diamond, síndrome de Bloom, trombocitopenia amegacariocítica, síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio y anemia aplástica relacionada con síndrome linfoproliferativo asociado al cromosoma X.

El diagnóstico de hipoplasia medular nunca debe establecerse sólo mediante la imagen del aspirado de médula ósea y el cuadro en sangre periférica, es imprescindible efectuar una biopsia de hueso para valorar de manera precisa la celularidad de la médula y cuantificar la proporción remanente.

En lo que se refiere a tratamiento, en las formas leves o moderadas de hipoplasia medular, el empleo de andrógenos puede ser de utilidad para estimular la médula ósea residual. En las formas graves de la enfermedad, el mejor método terapéutico es el trasplante alogénico de médula ósea; los inmunosupresores también pueden ser útiles y se calcula que alrededor de 50 a 60% de los casos de hipoplasias medulares graves puede responder a inmunosupresores como la globulina anti-timocito o la Ciclosporina.

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    Actualización: Abril 2014

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