Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad degenerativa cerebral que afecta al hombre. Es la enfermedad priónica más frecuente en seres humanos, en especial su forma esporádica.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un raro trastorno degenerativo del cerebro que tiene una evolución progresiva hacia la muerte antes de un año. Afecta a 1 persona por cada millón de habitantes, principalmente en individuos mayores de 60 años.

¿Cuáles son los principales síntomas?

Los primeros síntomas de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen típicamente:

• Demencia.
• Cambios de personalidad.
• Deterioro de la memoria, el enjuiciamiento y el pensamiento.
• Problemas de coordinación muscular.
• Insomnio, depresión o sensaciones inusitadas.
• Contracciones musculares involuntarias llamadas mioclono.
• Puede provocar ceguera.
• Perder control de la vejiga.
• Con el tiempo los pacientes pierden la capacidad de moverse, hablar y entran en coma.
• La pulmonía y otras infecciones ocurren a menudo en los pacientes de esta enfermedad y pueden conducir a la muerte.

¿Cómo se puede llegar al diagnóstico?

Para confirmar la enfermedad existe un análisis de una proteína, la 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo. Esta prueba ayuda a diagnosticar la ECJ en personas que presentan ya síntomas clínicos de la enfermedad, aunque en gran parte de los casos el diagnóstico se confirma al estudiar el tejido cerebral de los afectados, frecuentemente después de morir.

¿Existe algún tratamiento?

No existe ningún tratamiento efectivo para tratar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

¿Qué tipos existen?

Existen varias formas de la enfermedad:

• La ECJ esporádica, 85 por ciento de los casos.
• La ECJ hereditaria, de un 5 a un 10 por ciento de los casos de ECJ.
• La ECJ adquirida, la enfermedad es transmitida por exposición al tejido cerebral o del sistema nervioso, menos de 1 por ciento de los casos han sido de ECJ adquirida. Se ha visto ECJ yatrógena, es decir ocasionada por procedimientos médicos como trasplantes de córnea y en procedimientos de neurocirugía con equipo contaminado.
• La ECJ Juvenil: Variante juvenil relacionada con la epidemia de las vacas locas. Es una variante de la enfermedad asociada al consumo de carne contaminada con priones de vacas infectadas con encefalopatía espongiforme bovina (mal de las 'vacas locas'). Se presentan alteraciones psiquiátricas y sensoriales, además de aparecer en personas jóvenes de menos de 30 años.

¿Qué relación tiene con la encefalopatía espongiforme bovina o mal de las vacas locas?

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) está relacionada con la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o mal de las vacas locas porque ambas son encefalopatías espongiformes transmisibles.

La EBB afecta a las vacas y la ECJ a los humanos. La variante juvenil de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) se ha relacionado directamente con el consumo de productos contaminados por priones de vacas infectadas con EEB.

Desde la muerte del primer caso de ECJ juvenil (nvECJ) en 1995 en Reino Unido, se han reportado más de 230 casos a nivel mundial, la mayoría de ellos en Gran Bretaña. Gracias a las medidas de control sanitario del ganado y de la cadena alimentaria la incidencia de nuevos casos ha disminuido drásticamente en los últimos años.