La dermatitis herpetiforme es una enfermedad crónica poco común de la piel que consiste en la aparición de múltiples lesiones cutáneas papulosas y vesiculosas acompañadas de picor intenso.
Tiene un componente hereditario y autoinmune (inflamatorio), relacionándose con la enfermedad de la celiaquía.
Es una enfermedad crónica (para toda la vida), siendo rara la remisión espontánea.
El origen de la enfermedad no se conoce del todo con certeza. Se cree que existe cierto componente hereditario, habiéndose relacionado con el haplotipo HLA DQ2 o HLA DQ8.
Además, se ha visto una fuerte asociación en pacientes que padecen simultáneamente dermatitis herpetiforme y enfermedad celiaca. Todo ello sugiere un posible trastorno inmunológico asociado.
Se ha relacionado con otras enfermedades inmunológicas: tiroiditis autoinmune, diabetes mellitus tipo 1, sarcoidosis, lupus, vitíligo y alopecia areata.
Es una enfermedad poco común predominando en el norte de Europa. No se han descrito casos en la raza asiática, afroamericana y africanos.
Algunos estudios sugieren una prevalencia de 11.5 casos por 100.000 habitantes.
Suele iniciarse en la adolescencia tardía (15-40 años). Es raro que comience en la infancia y vejez.
A pesar de ser una enfermedad crónica, el curso clínico de la enfermedad es muy variable. Algunos pacientes presentan síntomas esporádicamente seguidos de temporadas asintomáticos y otros desarrollan síntomas de manera más continuada.
Los síntomas suelen ser cutáneos (a veces suelen aparecer tras la ingesta de gluten), orales y gastrointestinales por su relación con la intolerancia al gluten.
En la piel, las lesiones suelen ser simétricas y localizarse en las zonas extensoras de codos, brazos, antebrazos, rodillas, espalda, glúteos y cuero cabelludo. En la cara es poco frecuente.
Cutáneos:
Gastrointestinales:
El diagnóstico se sospecha por las características clínicas de la enfermedad.
Para la confirmación se puede recurrir a varias pruebas:
El tratamiento recomendado consiste en:
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