Enfermedades Reumatológicas

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Sarcoidosis

¿Qué otros nombres tiene?

  • Enfermedad de Besnier-Boeck

  • Linfogranulomatosis benigna

  • CIE-9: 135

  • CIE-10: D86.9

¿Qué es la sarcoidosis?

La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria en la que aparecen nódulos inflamatorios (granulomas) en diferentes órganos.

Afecta fundamentalmente al pulmón y ganglios cercanos, aunque también puede afectar a otras partes del cuerpo como la piel, los ojos, hígado, riñón, sistema nervioso, etc…

Aunque es una enfermedad benigna si los nódulos aparecen en zonas críticas de los órganos, al afectar a su funcionamiento, pueden llegar a afectar gravemente la vida del paciente.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

La sarcoidosis es una enfermedad de origen desconocido, aunque se especula con un origen autoinmune.

Aparece hacia la década de los 20 a 30 años, o en la cincuentena en 2 de cada 10.000 personas. Incide algo más en las mujeres que en hombres.

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

Pese a que su evolución es muy variable, en general, el 50% de los pacientes no llegan a requerir tratamiento y curan en un periodo de dos a cinco años.

Su pronóstico, por tanto, es variable, aunque hay una forma de presentación aguda, que suele resolverse en pocos meses y curar completamente. En casos concretos, pueden quedar algunas secuelas o retornar espontáneamente antes de un año.

La forma crónica tiene peor pronóstico, y normalmente sólo remiten espontáneamente entre el 25% y el 50% de los casos, quedando secuelas, algunas de ellas graves.

La muerte directa por esta enfermedad se sitúa entre un 1-10% de los casos, siendo la causa de mortalidad que más frecuentemente se presenta, la insuficiencia respiratoria y las hemoptisis (sangrados al toser) masivas o recurrentes.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoidosis?

Los síntomas típicos no existen, ya que pueden ser de todo tipo, aunque los principales suelen ser

  • Lesiones en la piel (en forma de pequeñas elevaciones rojizas y duras que pueden aparecer en la cara o en las articulaciones)
  • Problemas oculares (alteraciones en la agudeza visual, enrojecimiento y lagrimeo de los ojos)
  • Afectación pulmonar. Es muy frecuente. Se puede presentar como tos seca persistente, dificultad respiratoria al esfuerzo, …
  • Hígado aumentado de tamaño y doloroso a la palpación.

¿Cómo se puede detectar?

Una vez se sospecha de la posible presencia de la enfermedad se puede confirmar por:

  • radiología de tórax, TAC, broncoscopia…
  • mediante la realización de una biopsia de los granulomas.

En el pasado se solía confundir esta enfermedad con la tuberculosis debido a que los focos se encuentran frecuentemente en los pulmones y guardan cierto parecido con los focos de infección de la tuberculosis.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento se basa en la administración de corticoides durante 1 o 2 años, que ralentizan el curso de la enfermedad e incluso pueden hacer que desaparezca, aunque algunos autores sostienen que la enfermedad desaparece sola, no por los corticoides. Por ello, debe valorarse muy cuidadosamente su indicación y deben reservarse para enfermedad grave. Los corticoides pueden producir un aumento de peso.

Si no hay mejoría se pueden precisar fármacos que deprimen al sistema inmune (fármacos inmunosupresores) y disminuyen la agresividad de la enfermedad, pero como efecto secundario aumentan la susceptibilidad a sufrir infecciones (por ej. tuberculosis) y tumores por este descenso de la inmunidad.

Si la afectación pulmonar continúa, en casos muy contados puede ser necesario llegar a medidas más agresivas, como puede ser el trasplante de pulmón.

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

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  • Sarcoidosis, Información para pacientes y familiares. Disponible en: http://www.sarcoidosis.es
  • Evaluación de las necesidades y elaboración de un documento de información para pacientes con sarcoidosis basado en la evidencia. Disponible en: http://portal.guiasalud.es

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