Malformación de Chiari

La malformación de Chiari es un defecto congénito en la estructura de la base del cráneo que produce una compresión de las estructuras nerviosas de la fosa posterior (cerebelo, protuberancia y bulbo raquídeo) que tienden a desplazarse a través del agujero occipital.

El agujero occipital o foramen magno es un espacio en la base del cráneo por donde discurren los vasos sanguíneos, los nervios y la médula espinal que conectan el cerebro al resto del cuerpo.

Existen diferentes tipos de esta malformación. Los más frecuentes son:

• Tipo I: Sólo están desplazadas por debajo del agujero occipital las amígdalas cerebelosas. Es la forma más frecuente. Se asocia con siringomielia en más del 40% de los casos.
• Tipo II: También conocida como malformación de Arnold-Chiari. El desplazamiento por debajo del agujero occipital afecta a más estructuras que las del tipo I. Pueden desprenderse el vermis cereboloso, el tronco del encéfalo y el IV ventrículo. La malformación de Arnold-Chiari se acompaña casi siempre de hidrocefalia y mielomeningocele lumbosacro.

Las causas no son siempre conocidas aunque la más probable es que se produzca porque la fosa posterior es más pequeña de lo normal (Hipoplasia primaria del condrocráneo de la fosa posterior).

Asimismo parece tener un componente genético puesto que se han encontrado tendencias familiares en pacientes con malformación de Chiari tipo I.

Los síntomas son muy variados y dependen del tipo de malformación que se presente:

• Tipo I: Puede ser asintomática o bien aparecer de forma intermitente los siguientes síntomas:
  • Dolor en la nuca
  • Disminución de la sensibilidad en la cara (hipoestesia facial)
  • Vértigo, especialmente cuando se dirige la mirada hacia el suelo
  • Descoordinación en los movimientos
  • Dificultades en el habla (disartria) y en la deglución de alimentos (disfagia)
  • Cefaleas o dolor de cabeza especialmente tras toser o reírse
  • Los propios de la siringomielia si se presenta (dolor de espalda, debilidad en hombros y brazos, rigidez, etc...)
• Tipo II: Se manifiesta casi siempre en recién nacidos y lactantes con hidrocefalia y mielomeningocele.

La resonancia magnética es la forma más adecuada para observar las alteraciones en la base de la nuca y de la médula espinal.

Para tratar el dolor se pueden usar anticonvulsionantes, anestésicos, antidepresivos o analgésicos aunque el tratamiento debe ser individualizado para cada paciente en función de la intensidad y localización del dolor.

Se recomienda la cirugía para la descompresión quirúrgica de la fosa posterior en adultos del tipo I que presenten síntomas muy molestos o incapacitantes.

El tratamiento para los pacientes del tipo II es similar al tratamiento del mielomeningocele.