Enfermedades Neurológicas

Hidrocefalia

¿Qué otros nombres tiene?

  • Agua en el cerebro

  • CIE-9: 791.6

  • CIE-10: G91

¿En qué consiste la hidrocefalia?

La hidrocefalia es un trastorno caracterizado por la acumulación de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales o el espacio subaracnoideo que puede provocar un aumento de la presión intracraneal y una expansión anormal de los ventrículos cerebrales.

El cerebro consta de 4 ventrículos conectados por vías estrechas. La hidrocefalia es el resultado de un desequilibrio entre la formación y la absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR). Se generan de forma diaria aproximadamente 500 mililitros de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los plexos coroides situado en el cerebro. Este líquido circula por los ventrículos cerebrales antes de ser absorbido por el sistema circulatorio en el espacio subaracnoideo. La producción de este líquido no depende de la absorción por lo que problemas de absorción pueden provocar la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los ventrículos cerebrales aumentando la presión intracraneal.

¿Qué tipos existen?

Existen tres tipos principales de hidrocefalia:

  • Hidrocefalia obstructiva o no comunicante: Es la más común y se debe a una absorción reducida de líquido cefalorraquídeo (LCR) porque uno o más pasajes que conectan los ventrículos se bloquean impidiendo que el LCR circule a las zonas de absorción.
  • Hidrocefalia comunicante: Se debe a una reducción en la absorción de líquido cefalorraquídeo (LCR) por la existencia de un daño en el tejido absorbente.
  • Hidrocefalia de presión normal

La hidrocefalia comunicante y no comunicante producen una elevación de la presión del LCR dentro del cerebro que empuja y aprieta los tejidos blandos del cerebro pudiendo dañarlos. Suele ocurrir principalmente en la infancia y la edad adulta.

La hidrocefalia de presión normal, sin embargo, se caracteriza por el agrandamiento de los ventrículos sin un aumento aparente de la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR). Este tipo afecta principalmente a los ancianos.

Existe, por último, otro tipo de hidrocefalia conocida como hidrocefalia ex vacuo o hidrocefalia pasiva que no es una hidrocefalia genuina. Se caracteriza por una disminución de la masa cerebral que provoca una dilatación (alargamiento) de los ventrículos cerebrales que se llenan de líquido cefalorraquídeo (LCR). Es frecuente en personas mayores asociada a procesos neurodegenerativos como el Alzheimer o la demencia senil.

¿Por qué se produce?

La hidrocefalia puede ser:

  • Congénita (presente al nacer): Suele deberse a estenosis acueductal (obstrucción del acueducto cerebral).
  • Adquirida: Puede ser consecuencia de:

¿Qué incidencia tiene?

Se cree que la hidrocefalia congénita ocurre en aproximadamente en 3 de cada 1.000 nacimientos. Se desconoce con exactitud la incidencia de la hidrocefalia adquirida.

¿Qué sintomas provoca?

Los signos y síntomas de la hidrocefalia acompañada de presión elevada del LCR (obstructiva y no comunicante) incluyen:

  • Dolor de cabeza
  • Náuseas y vómitos, especialmente por la mañana
  • Letargo
  • Trastornos en la marcha
  • Visión doble
  • Dificultades sutiles en el aprendizaje y la memoria

La irritabilidad es el signo más común de hidrocefalia en bebés. Si no se trata, puede provocar letargo. La macrocefalia y/o el abultamiento de las fontanelas, o los puntos blandos entre los huesos del cráneo, también puede ser un signo temprano para detectar el problema.

Cuando se produce hidrocefalia en bebés, se evita la fusión de los huesos del cráneo y esto conduce a una expansión anormal del cráneo.

Los síntomas de la hidrocefalia de presión normal, propia de ancianos, incluyen:

  • Demencia
  • Trastornos de la marcha
  • Incontinencia urinaria

¿Cómo se puede diagnosticar?

Los estudios de imágenes (rayos X, tomografía computarizada, ultrasonido y especialmente la resonancia magnética) se utilizan para evaluar la presencia y ubicación de las obstrucciones, así como los cambios en el tejido cerebral que se han producido como resultado de la hidrocefalia.

Se puede realizar una punción lumbar para ayudar a determinar la causa cuando se sospecha de una infección.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El método principal de tratamiento para todos los tipos de hidrocefalia es la colocación quirúrgica de una derivación o stent. Una derivación es un catéter que conecta los ventrículos del cerebro a un sitio de drenaje alternativo, generalmente la cavidad abdominal (derivación ventrículo-peritoneal) para eliminar el exceso de líquido cefalorraquídeo (LCR). Esta derivación sólo permite la circulación en un sentido evitando que el líquido regrese al cerebro.

En algunos casos de hidrocefalia obstructiva o no comunicante puede realizarse una operación quirúrgica para la conexión directa desde los ventrículos al tejido de absorción situado en el espacio subaracnoideo (ventriculostomia).

Algunos medicamentos, como la acetazolamida y la furosemida pueden posponer la necesidad de cirugía al inhibir la producción de LCR. Otros medicamentos que se usan para este fin son el glicerol, la digoxina y la isosorbida.

Algunos casos de hidrocefalia pueden evitarse previniendo o tratando las enfermedades infecciosas que los preceden.

Fecha de revisión: 21-07-2020

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling (3rd Ed) 2017, Harold Chen, ISBN: 978-1-4939-2400-4, Pag. 585 (Inglés)
  • Robbins Basic Pathology. 10th Edition. Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Jon C. Aster. 2018. ISBN: 978-0-323-35317-5 Pag. 851 (Inglés)
  • The Gale Encyclopedia of medicine. Second Edition. Jacqueline L. Longe. Vol 3. pag 1686 ISBN 0-7876-5492-2 (Inglés)

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