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¿Qué es la enfermedad de Perthes?

Pregunta

Desearía información sobre la enfermedad de Perthes.

Respuesta

La enfermedad de Perthes es una necrosis avascular de la cadera. Entre 1.7 y 17 de cada 1.000 recién nacidos vivos presentan una cadera luxable o luxada. Su evolución a incapacidad grave es muy probable y fácil de evitar. Si no se tratan, a los 12 meses un 1-1.5/1.000 tendrá luxación congénita de cadera. Además un 3,5% de los adultos mayores de 55 años tienen artrosis de cadera, atribuyéndose el 50% de ellas a displasias congénitas. Las cifras de incidencia son muy superiores en algunas zonas, como por ejemplo en Austria y Hungría.
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La diversidad terminológica (luxación congénita, enfermedad luxante, displasia congénita, displasia evolutiva, etc.) responde al progresivo conocimiento de su patogenia única, así como a la diversa expresividad clínica, propia de los distintos grados posibles de displasia.

El proceso se inicia ya en la etapa embrionaria con una displasia del acetábulo, que genera una cavidad cotiloidea hipoplásica, es decir, poco profunda o cubierta de rodete cartilaginoso escaso, que es incapaz de albergar y contener la cabeza femoral. Más adelante, ésta podrá luxarse con cierta facilidad, según el grado de incontinencia acetabular. Tras el periodo neonatal, el ritmo de maduración articular puede enlentecerse, detectándose el problema después, durante el primer semestre.
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Sólo un 50% de los casos de displasia acetabular congénita (cadera luxable) se diagnostican mediante las maniobras de Ortolani y Barlow durante el periodo neonatal. A pesar de su baja sensibilidad y especificidad frente a la displasia, la aplicación sistemática de la prueba ha hecho disminuir ostensiblemente la incidencia de la principal complicación en su grado máximo: la luxación congénita persistente de la cadera. A pesar de ello, siguen apareciendo casos de displasia detectados clínicamente en el segundo semestre (sobre el 35% del total de casos). Un 15% de caderas ecográficamente anormales pasan inadvertidas en una exploración clínica correcta y su historia no presenta indicadores de riesgo. Ante ello surge la controversia sobre la conveniencia de practicar sistemáticamente una ecografía de cadera a todos los recién nacidos, práctica realizada en algunos países.
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Son elementos favorables para la ecografía sistemática:
  • La mayor cobertura diagnóstica precoz.
  • La posibilidad de establecer un tratamiento temprano con mejor modelación final y menor riesgo teórico de iatrogenia.
  • Disminución de los tratamientos de inicio tardío con necesidad de ulterior corrección quirúrgica y peor pronóstico funcional.
Son elementos contrarios a la ecografía sistemática los siguientes:
  • La escasez de recursos ecográficos.
  • El porcentaje elevado de anomalías mínimas que no precisan tratamiento.
  • La dificultad de interpretación ecográfica.
  • La inefectividad del cribado neonatal único por la alta frecuencia de casos tardíos.
  • Su alta sensibilidad y baja especificidad.
  • La iatrogenia atribuible a tratamientos inoportunos (necrosis aséptica de cabeza femoral).
A pesar de la abundante bibliografía existente a favor de la ecografía sistemática, la intervención preventiva más aceptada es la siguiente: realización de ecografía de caderas ante cualquier sospecha clínica y de forma sistemática en los pacientes de alto riesgo. La ecografía de caderas se realiza al mes de vida (entre las cuatro y las ocho semanas, y no más tarde porque el tamaño de los transductores no permite su uso en posteriores edades). Para su realización e interpretación correctas se precisa una gran experiencia por parte del explorador. La ecografía visualiza el rodete acetabular cartilaginoso, que en el niño normal cubre el 60% de la cabeza femoral y en el patológico un 40%. A esta edad es preferible una ecografía de cadera a la clásica radiografía en posición de Von Rosen (abducción y rotación externa de cuarenta y cinco grados). La indicación de radiografía diagnóstica se limita a los casos de sospecha aparecida después de los 3 meses. Antes de esa edad, la radiografía no visualiza el componente acetabular cartilaginoso y puede inducir a errores.

El cribado se efectuará según la siguiente pauta:

1. Maniobras de Ortolani y Barlow en periodo neonatal precoz. La maniobra de Ortolani pretende comprobar la reducción de una cadera previamente luxada. Debe realizarse con el paciente en decúbito supino, relajado y flexionándole nosotros las caderas y rodillas 90º, a base de pinzarle el muslo entre nuestro pulgar por la cara interna y el 2º y 3er dedo, que apretarán el relieve del trocánter. Se abduce el muslo y se estira, con nuestros dedos 2º y 3º presionando el trocánter hacia dentro, hacia el borde acetabular. Si hay luxación y se reduce, oiremos un clic fuerte y notaremos el resalte del muslo que se alarga.

La maniobra de Barlow pretende comprobar la luxabilidad de una cadera reducida. Se aplica en decúbito supino con las caderas en abducción de 45º: mientras una cadera fija la pelvis, la otra se movilizará suavemente en adducción y abducción intentando deslizarla sobre el borde acetabular, intentando luxarla al adducir, empujando con el pulgar el cuello del fémur hacia afuera y hacia atrás mediante una presión axial sobre la diáfisis, y luego reduciéndola en abducción.
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La prueba de Ortolani traduce una luxación y la de Barlow una cadera luxable o displásica.

2. La exploración cuidadosa de las caderas (sobre todo amplitud de la abducción forzada y búsqueda de asimetrías) en cada control del primer año de vida, pretende detectar la presencia de signos indirectos de luxación, principalmente tras el periodo neonatal precoz, cuando las maniobras de Ortolani y Barlow ya no están indicadas. Su presencia induce sospecha pero no conlleva necesariamente la existencia de una luxación o de una displasia:
  • La abdución forzada de los muslos resultará imposible a más de 60º en caso de que exista luxación. Se aconseja explorar cada lado por separado.
  • Las asimetrías de pliegues o el acortamiento de un muslo (prueba de Galeazzi,) o la actitud asimétrica de los miembros (se exploran mejor en decúbito supino), desviación de la vulva en las niñas.
La displasia de cadera es más frecuente en las niñas (más del doble que en los varones), en partos de nalgas (4.5 veces más) y en presencia de otras deformidades visibles. Se consideran factores de riesgo de esta displasia los que dificultan, por falta de espacio intraútero, la posición fetal en abducción y los que aumentan la laxitud musculoligamentosa. Los marcadores de riesgo agrupan más del 60% de casos, por lo que su presencia indica la práctica sistemática de ecografía de caderas al mes de vida. La asociación de dos marcadores multiplica por cuatro el riesgo.

Grupos de riesgo elevado (indicación estricta de la ecografía de cadera):
  • Historia familiar positiva en primer grado.
  • Presentación de nalgas.
  • Deformidades posturales:
    • Pies zambos, talos y metatarso aducto rígido.
    • Deformidades faciales y plagiocefalia.
    • Escoliosis postural neonatal.
  • Exploración anormal de la cadera.
  • Malformación congénita (de cualquier tipo).
Grupos de riesgo moderado (ecografía de cadera recomendable):
  • Prematuridad.
  • Peso elevado al nacimiento.
  • Oligohidramnios.
  • Parto por cesárea.
El tratamiento ortopédico se basa en mantener las caderas en flexión y abducción permanente durante 2 ó 3 meses, mediante una férula que permita cierta movilidad. La efectividad es muy elevada y mayor cuanto más precoz. Si por exceso de presión se impide la irrigación de la cabeza femoral, puede facilitarse la aparición de necrosis aséptica. En los casos de diagnóstico tardío (sobre todo a partir del 6º mes) o en aquellos que no responden bien al tratamiento ortopédico, puede precisarse una cirugía correctora.

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