La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es una necrosis avascular (muerte por falta de riego sanguíneo) de la cabeza femoral que afecta a los niños.
Como resultado, ocurre la revascularización de la cabeza del fémur, seguido de la resorción del hueso, remodelamiento y su subsecuente colapso.
La enfermedad está asociada con otros trastornos genéticos como malformaciones genitourinarias, testículos no descendidos, hernia inguinal, síndrome de Down y algunas coagulopatías, como la trombofilia.
Se presenta típicamente entre los 4 y los 8 años de edad y afecta principalmente a niños con una relación aproximada de niños a niñas de 5 a 1.
Existen interesantes paralelismos entre la enfermedad Legg-Calvé-Perthes y el "retraso constitucional del crecimiento". Con frecuencia los niños con síndrome de Legg-Calvé-Perthes son pequeños para su edad, delgados e hiperactivos, con un retraso de la edad ósea de 1-2 años (presente en 89% de los casos).
La edad de inicio de la enfermedad es un factor de pronóstico importante: mientras los niños menores de 5 años a menudo evolucionan bien sin requerir de un tratamiento específico más que el seguimiento en la consulta externa hasta alcanzar la madurez ósea, los niños mayores de 10 años desarrollan un cuadro más grave y evolucionan mal independientemente de las medidas que se lleven a cabo, por la pobre capacidad de remodelación asociada a edades más avanzadas.
La historia clínica y la exploración física pueden variar mucho dependiendo de la fase en que se encuentre la enfermedad.
Las fases de evolución de esta enfermedad se engloban dentro de la clasificación de Waldenstrom, la cual se divide en 4 etapas:
Durante las primeras fases, la historia clínica más frecuente suele ser la de un niño con cojera, usualmente indolora, que se podría acompañar de dolor progresivo en la ingle, el muslo o la rodilla intermitente. En esta fase la exploración física es similar a la que se encuentra en el niño con la denominada "cadera irritable" o sinovitis transitoria.
En fases más avanzadas y graves de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, pueden observarse contracturas de la musculatura, que causa acortamiento de la extremidad en comparación a la contralateral, y limitación de los arcos de movimiento de la cadera, principalmente afectando la rotación interna y la abducción.
Las exploraciones para diagnosticar la enfermedad y determinar su pronóstico son:
Los principales objetivos del tratamiento son aliviar el espasmo muscular, recuperar el rango de movilidad y conseguir una deformación mínima de la cabeza femoral. Es imprescindible buscar la ayuda de un ortopedista.
El tratamiento actual de elección es ambulatorio y consiste en la contención no quirúrgica de la epífisis femoral, especialmente en niños menores de 8 años con caderas sin pérdida de altura y una adecuada densidad ósea, manteniendo un seguimiento estrecho en la consulta externa con radiografías secuenciales de la cadera para identificar deformidades de forma temprana.
Los métodos de contención ambulatoria incluyen el uso de yeso en espiga, ortesis que se pueden poner y quitar y correctores de tipo braguero, aunque publicaciones recientes han encontrado que el uso de estos aparatos no ofrece beneficios a largo plazo.
Aunque los resultados a largo plazo son buenos para la mayoría de los niños, en aproximadamente un 10 % de los casos los síntomas empeoran y aparece una artritis degenerativa, que no está relacionada en absoluto con que el niño haga o no deporte tras iniciar el tratamiento.
Se recomienda la restricción de actividades de alto impacto, y limitar la carga sobre la extremidad afectada, a manera de evitar la deformidad de la cabeza del fémur, especialmente durante las fases de fragmentación y remodelación (según Waldestrom).
En los niños mayores de 8 años con una pérdida importante de altura en la cadera, o con una mala calidad ósea, se podría ofrecer tratamiento quirúrgico con la realización de osteotomías (cortes en el hueso) en el fémur proximal, o incluso una osteotomía de la pelvis, a manera de corregir la falta de cobertura ósea en la cadera y evitar una subsecuente luxación.
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