Fibrosis pulmonar idiopática

¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica y progresiva que causa cicatrización del tejido pulmonar (fibrosis) disminuyendo la función pulmonar y dificultando la respiración.

Esta cicatrización de los pulmones produce una incapacidad funcional gradual, alterándose el intercambio gaseoso que, en la mayoría de los casos, que no en todos, induce al fallo respiratorio y la muerte.

Es más frecuente en adultos mayores que en jóvenes.

¿Cuál es la causa de la fibrosis pulmonar idiopática?

La causa de porque se desarrolla la fibrosis pulmonar idiopática es aún desconocida.

Parece tener cierto componente genético. Por ejemplo, hay mayor predisposición en personas con mutaciones en los genes TERC situado en el cromosoma 3 (3q26) y TERT situado en el cromosoma 5 (5p15.33) que están relacionados con los telómeros (estructuras proteicas localizadas en los extremos de los cromosomas que impiden que estos se rompan o se dañen).

Además, tienen influencia factores ambientales y ocupacionales.

Se presenta con mayor frecuencia en fumadores, personas expuestas a material aéreo de carácter fino y volátil como los polvos de madera, de metales y de origen animal (en especial palomas y otras aves) y vegetal, gases y radiaciones de alta energía.

La enfermedad por reflujo gastroesofágico y algunas infecciones recurrentes por virus podrían estar implicadas en la producción del daño pulmonar.

¿Cuál es la prevalencia de la enfermedad?

La fibrosis afecta más a personas del sexo masculino que del femenino y es, en general una enfermedad poco frecuente.

La fibrosis pulmonar idiopática tiene una prevalencia de 20 casos por cada 100.000 hombres y 13 casos por cada 100.000 mujeres.

Afecta en mayor medida a personas entre 50 y 70 años de edad.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática?

Los principales síntomas de la fibrosis pulmonar suelen presentarse cuando la enfermedad está muy avanzada y son:

• Dificultad respiratoria (disnea).
• Dolor torácico.
• Tos seca.
• Falta de aire.
• Cansancio prolongado.
• Sensación de aletargamiento y sueño.
• Pérdida de peso.
• Agrandamiento en forma de bulbo de las yemas de los dedos (como si fueran baquetas de tambor) y deformidad de las uñas (en forma de vidrio de reloj). Estos cambios se denominan acropaquias y ocurren por una falta de oxigenación muy prolongada en la sangre.
• Cianosis (coloración azulada de la piel).

¿Cómo se llega al diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática?

El diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática suele ser difícil dado que presenta síntomas similares a muchas otras enfermedades.

Además, cuando se sospecha la fibrosis se debe diferenciar de otras múltiples causas antes de determinar si es idiopática (de causa desconocida).

Para poder diagnosticar la enfermedad se puede realizar:

• Examen físico: Al auscultar al paciente se perciben sonidos crepitantes denominados finos o en "Velcro" porque se parecen al sonido que se produce al separar un trozo de velcro. Además, es característico la aparición de acropaquías (dedos en palillo de tambor y uñas en vidrio de reloj).
• Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR): Clásicamente muestra un "panal de abeja" que consiste en espacios aéreos dilatados junto a fibrosis densa.
• Biopsia pulmonar (extraer un fragmento de tejido pulmonar para su análisis): Constituye el diagnóstico definitivo ya que muestra inflamación crónica y fibrosis de las paredes alveolares, así como fibrosis intersticial.

Además, se suelen realizar otros exámenes para determinar la gravedad de la enfermedad o la presencia de otras enfermedades concomitantes. Entre otros, estos son:

• Hemograma.
• Gases arteriales.
• Pruebas de función respiratoria como la espirometría.
• Pruebas de función del hígado.
• Pruebas de función del riñón.
• Pruebas inmunológicas como el factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares.

¿Cuál es el tratamiento recomendado en la fibrosis pulmonar idiopática?

No hay tratamiento curativo de la enfermedad. La fibrosis es una enfermedad incapacitante e irreversible.

Los tratamientos son meramente paliativos y permiten mejorar la calidad de vida del afectado, pero no hay cura a largo plazo.

La supervivencia media es de 2 a 5 años tras la aparición de los primeros síntomas.

Actualmente existen dos medicamentos antifibróticos (pirfenidona y nintedanib) aprobados para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Estos fármacos reducen la progresión de la enfermedad y el riesgo de exacerbación aguda. La pirfenidona mejora además los síntomas de la tos.

La rehabilitación pulmonar puede ayudar también a mantener la función pulmonar y en algunos pacientes puede ser necesaria la administración de oxígeno.

En algunos casos será necesario un trasplante pulmonar.