Amiloidosis

La amiloidosis es una enfermedad producida por el acúmulo de sustancia amiloide (un tipo de proteína parecida al almidón) en varios órganos y tejidos. La sustancia amiloide es insoluble (no se disuelve) y al acumularse produce una alteración de la función del órgano en el que se ha depositado.

La causa por la que se produce se desconoce.

Se atribuye a una degeneración local del tejido conjuntivo (tejido de sostén de la piel y músculos...) o a una reacción anormal generalizada cuando el paciente sufre una enfermedad crónica inflamatoria o infecciosa. (tuberculosis, artritis, lupus, etc...)

La amiloidosis se clasifica en:

• Primaria - se incluyen la amiloidosis no asociada a otras enfermedades y la amiloidosis asociada a gammapatías monoclonales (como el mieloma múltiple).
• Secundaria- si está asociada a otra enfermedad (normalmente crónica)
• Enfermedades infecciosas crónicas
• Tuberculosis
• Osteomielitis
• Lepra
• Bronquiectasias
• Enfermedades inflamatorias crónicas
• Artritis reumatoide
• Lupus
• Fiebre mediterránea familiar
• Diferentes tumores
• Hereditaria
• Asociada a diálisis - se produce en enfermos renales sometidos durante largo tiempo a hemodiálisis

Los órganos afectados son diversos y dependen del tipo de amiloidosis:

• La amiloidosis primaria suele ser la más agresiva, y afecta típicamente al riñón, hígado, aparato digestivo, glándulas suprarrenales, corazón y sistema nervioso central y periférico.
• La amiloidosis secundaria suele ser más limitada, afectando al riñón, hígado, bazo y glándulas suprarrenales
• La amiloidosis hereditaria es infrecuente, y puede cursar con afectación de los nervios periféricos (polineuropatía) o del corazón (cardiomiopatía)

Los dos órganos más frecuente y gravemente afectados en la amiloidosis son:

• El riñón: Si el amiloide se acumula en los riñones (amiloidosis renal), se puede producir una insuficiencia renal crónica y aparecer complicaciones graves, que ponen en peligro la vida
• El corazón: se produce la cardiomiopatía amiloidea, con insuficiencia cardíaca restrictiva y trastornos del ritmo cardiaco

Si la amiloidosis es secundaria a otra enfermedad el tratamiento es el de la enfermedad subyacente y si esta mejora la amiloidosis mejorará. En las formas primarias el tratamiento es sintomático.

Se están consiguiendo buenos resultados con trasplantes de células madre pero el tratamiento estándar consiste en la asociación de Melfalán y Prednisona.

Si la amiloidosis afecta al riñón puede llegar a ser necesaria la diálisis (tanto hemodiálisis o diálisis peritoneal), e incluso llegar a plantearse el trasplante renal.

En las formas cardíacas graves se han conseguido algunos éxitos con el trasplante cardiaco.