Linfangioma

¿Qué es el linfangioma?

Los linfangiomas son quistes o tumores benignos de los vasos linfáticos del cuerpo.

Se trata de malformaciones congénitas del sistema linfático que se desarrollan por un crecimiento anómalo de los vasos linfáticos.

Los vasos linfáticos son los encargados de reabsorber los líquidos de los tejidos para devolverlos a la sangre.

Los linfangiomas suelen localizarse en la zona del cuello, axilas o zona media del pecho. La región cervical es la zona donde aparecen de forma más frecuente.

¿Qué tipos existen?

Los linfangiomas se clasifican en tres tipos dependiendo del tipo de dilatación de los vasos linfáticos:

• Linfangioma quístico o higroma quístico: grandes vasos linfáticos formando quistes.
• Linfangioma esponjoso o cavernoso: son vasos linfáticos dilatados revestidos de endotelio.
• Linfangioma capilar o simple: son pequeños vasos linfáticos revestidos también de endotelio.

Es raro que un quiste se componga de un solo tipo. Por eso, en la práctica clínica, estos tipos suelen coexistir en una misma lesión.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

Es una enfermedad congénita, que se presenta al nacer o en la niñez, debida a un error en el desarrollo embrionario del sistema linfático.

Se produce por la acumulación en el feto de material embrionario formado por glóbulos blancos y líquido. Los vasos afectados se dilatan con el tiempo, pudiendo llegar a comprimir las estructuras vecinas.

¿Qué incidencia tiene?

Tiene una incidencia de 1 caso por cada 6000 recién nacidos con igual incidencia en ambos sexos.

¿Cuáles son los síntomas del linfangioma?

Suelen iniciarse como una pequeña masa que puede pasar inadvertida en el recién nacido pero que irá aumentando de tamaño a medida que pase el tiempo.

No son malignos, pero pueden causar gran deformación física y, debido a su localización pueden comprimir estructuras vecinas pudiendo causar:

• Dificultad para respirar.
• Dificultad para comer.
• Dificultad para hablar.

Si no se tratan pueden llegar a comprometer la vida del paciente por afectación de la vía aérea.

¿Cómo se puede detectar?

Puede detectarse con una ecografía durante el embarazo a partir del cuarto mes.

Otras pruebas que pueden ayudar a su diagnóstico son:

• Radiografía de tórax.
• Tomografía axial computarizada.
• Resonancia magnética.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento consiste en la extirpación completa del tejido afectado. Sin embargo, pueden llegar a afectar tejidos vecinos, siendo imposible su extirpación en estos casos.

La escleroterapia guiada por ecografía constituye un tratamiento de elección para el linfangioma macrocístico, ya que permite puncionar con precisión la malformación linfática e inyectar una solución esclerosante que induce su cierre.

Si son pequeños y no causan gran deformidad ni síntomas pueden dejarse en observación.

Aún con la extirpación, si ésta no ha sido completa, reaparecen con elevada frecuencia.

Existen alternativas a la cirugía, pero sus resultados son más bien pobres:

• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• Tratamientos esclerosantes (tetradecil sulfato sódico STS, bleomicina, doxiciclina o etanol). En algunos países como Japón o Perú se está tratando con Picibanil (OK-432) en casos macrocísticos.