Feocromocitoma

¿Qué es un feocromocitoma?

Un feocromocitoma es un tumor endocrino de las glándulas suprarrenales que produce un aumento de catecolaminas.

Técnicamente, un feocromocitoma se define como un tumor endocrino derivado de las células cromafines (o feocromocitos) de la médula adrenal.

La médula adrenal se encuentra en la parte de central de la glándula adrenal (también llamada suprarrenal) y es la encargada de convertir la tirosina en catecolaminas (noradrenalina y adrenalina), hormonas que se liberan ante situaciones de estrés.

Se estima que aproximadamente un 10% de los casos son bilaterales (aparecen en ambas glándulas) aunque en los niños la aparición de feocromocitoma bilateral es mucho mayor pudiendo presentarse en 1 de cada 3 casos.

La mayor parte de los feocromocitomas son benignos. Solamente un 10% de los feocromocitomas son malignos (definidos por la presencia de metástasis). El tumor suele estar situado en la médula adrenal, pero en algunas ocasiones puede encontrase en los ganglios simpáticos, fuera de las glándulas suprarrenales, y en estos casos se les denomina como paragangliomas y la probabilidad de que sea maligno es mayor (hasta del 25%).

¿Cuáles son sus posibles causas?

La mayoría de los feocromocitomas son esporádicos pero un pequeño porcentaje (alrededor del 25%) se asocian con enfermedades con componente genético como la enfermedad de von Hippel-Lindau, neoplasias endocrinas múltiples o neurofibromatosis tipo I.

En estos casos los genes más frecuentemente afectados son:

• RET (cromosoma 10, 10q11.21) que se asocia con la neoplasia endocrina múltiple tipo 2
• NF1 (cromosoma 17, 17q11.2) relacionado con la neurofibromatosis tipo I
• VHL (cromosoma 3, 3p25.3) que causa la enfermedad de von Hippel-Lindau
• SDHB (cromosoma 1, 1p36.1), SDHC (cromosoma 1, 1q23.3), y SDHD (cromosoma 11, 11q23.1) relacionados con la enzima succinato deshidrogenasa

¿Qué incidencia tiene la enfermedad?

Se estima una incidencia de 2 a 8 casos por cada millón de personas. Además, el 0,1% de las personas que padecen hipertensión arterial es a consecuencia de un feocromocitoma.

Afecta especialmente a personas entre 40 y 60 años, aunque puede aparecer desde la infancia hasta edades avanzadas.

Se encuentra mayor incidencia en la glándula derecha que en la izquierda (ratio 2:1).

¿Cuáles son sus síntomas?

El síntoma más común es la hipertensión que se produce en un 60% de los pacientes. En dos de cada tres casos se acompaña con ataques paroxísticos (hipertensión arterial paroxística).

Los principales síntomas que se presentan son:

• Hipertensión arterial (aunque el 10% de los pacientes pueden no presentarla)
• Dolor de cabeza
• Diaforesis (Sudoración abundante)
• Taquicardia (Palpitaciones)
• Dolor en el pecho
• Náuseas y vómitos
• Palidez
• Ataques de ansiedad

¿Cuál es su diagnóstico?

Ante la sospecha de la enfermedad se debe realizar un análisis de orina durante 24 horas y estudiar los resultados de catecolaminas libres (noradrenalina y adrenalina) o de metabolitos de las mismas (ácido vanilmandélico y metanefrina). Si existe un feocromocitoma aparecerán elevadas por encima de lo normal.

Se puede analizar también las catecolaminas en sangre y la medición más específica para diagnosticar la enfermedad son los niveles de metanefrina en sangre.

Otra prueba que se suele realizar es el test de supresión con Clonidina. La Clonidina normalmente disminuye el nivel de catecolaminas, pero están permanecen altas en pacientes con feocromocitoma.

También se puede intentar localizar el tumor mediante otras pruebas diagnósticas como TAC (tomografía computerizada), RNM (resonancia magnética) o gammagrafía.

¿Cómo se trata?

El tratamiento aconsejado es extirpar el tumor por laparoscopia.

Previamente a la operación y para controlar la hipertensión se pueden usar bloqueadores alfa adrenérgicos (fenoxibenzamina oral) y posteriormente beta adrenérgicos (propranolol). Otros antihipertensivos como los calcio-antagonistas y los Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensia también pueden ser efectivos.

Es necesario un seguimiento postoperatorio. A las 4 o 6 semanas posteriores a la escisión del tumor es necesario hacer un análisis de sangre u orina para verificar que los niveles de catecolaminas han vuelto a la normalidad.

Posteriormente, se recomienda un análisis anual de catecolaminas para detectar si se produce una recurrencia del tumor.