¿Qué otros nombres tiene?
Enfermedad de Adamantiades-Behçet
Enfermedad de la ruta de la seda
¿Qué es el síndrome de Behçet?
El síndrome de Behçet es una enfermedad reumática que provoca la inflamación de los vasos sanguíneos.
Se considera una vasculitis sistémica crónica por su capacidad para producir inflamación de los vasos sanguíneos de cualquier tamaño de una manera recurrente en la que existen periodos donde sus efectos son más evidentes con otros de menor actividad.
¿Cuál es la causa que lo provoca?
Se desconoce la causa que origina la enfermedad de Behçet. No es una enfermedad contagiosa.
Se sospecha que determinadas personas genéticamente predispuestas son más propensas a desarrollar la enfermedad por contacto con organismos externos ambientales (virus o bacterias).
Es más frecuente en países de la ruta de la seda (China, Corea, Japón, India, Irán, Irak, y especialmente en Turquía).
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Behçet?
Los primeros síntomas suelen aparecer entre los 20 y los 40 años. Los tres más característicos son:
- Aftas o úlceras orales – Redondas de 1 a 3 cm de tamaño y muy dolorosas. Desaparecen en unas tres semanas pero suelen volver a reaparecer.
- Úlceras genitales – Similares a las orales pero más grandes suelen localizarse en el escroto, el pene, la vagina o la vulva.
- Trastornos oculares
La enfermedad de Behçet puede causar asimismo otros síntomas relacionados con la inflamación de los vasos sanguíneos como:
- Lesiones en la piel
- Artritis
- Úlceras intestinales produciendo diarrea
- Inflamación de los nervios y del sistema nervioso central (incluyendo el cerebro y la medula espinal)
¿Cómo se puede detectar?
No existe una técnica concluyente para diagnosticar la enfermedad de Behçet. El diagnostico se basa habitualmente en los síntomas producidos por la enfermedad.
No obstante, suele ser útil realizar un test de irritabilidad cutánea ya que es frecuente presentar patergia que consiste en una reacción inflamatoria de la piel. Al realizar varios pinchazos en el antebrazo la reacción a las 24-48 horas es la aparición de granos rojos con pus en la zona afectada.
¿Cuál es el tratamiento recomendado?
Es una enfermedad crónica que no tiene curación y existen diferentes periodos de mayor o menor intensidad.
Por tanto, el tratamiento del síndrome de Behcet pretende aliviar los síntomas, reducir la inflamación y controlar el sistema inmunitario. Para ello suelen emplearse los siguientes fármacos:
- Corticoesteroides para reducir la inflamación y el dolor
- Inmunosupresores (Interferón alfa, Azatioprina, Ciclosporina, Metotrexato) para mejorar los problemas oculares.
- La Colchicina puede resultar útil para las úlceras genitales, el eritema nudoso y la artritis. También se pueden emplear Pentoxifilina y Dapsona
¿Qué médico me puede tratar?
Bibliografía
- Behçet's disease. David Saadoun, Bertrand Wechsler. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2012. (Inglés) Disponible en: https://ojrd.biomedcentral.com
- Rheumatology: Diagnosis & Therapeutics (2nd Ed). John J. Cush, Arthur Kavanaugh, C. Michael Stein. ISBN: 0-7817-5732-0. Pag. 131. (Inglés)
- Clinical Examination and Differential Diagnosis of Skin Lesions, 2013, Dan Lipsker, ISBN: 978-2-8178-0410-1, Pag. 109. (Inglés)
- Current Diagnosis and Treatment: Rheumatology, 2013, ISBN: 978-0-07-163806-7, David B. Hellmann, Pag. 299. (Inglés)
- Oxford Textbook of Rheumatology (4th Ed), 2013, Sebahattin Yurdakul, Emire Seyahi, and Hasan Yazici, ISBN: 978–0–19–964248–9, Pag. 1132. (Inglés)
- Review of Rheumatology (2012), Nona T. Colburn, ISBN 978-1-84882-092-0 , Pag. 417. (Inglés)
- Rheumatology. A color handbook 2013, Ted R. Mikuls, Amy C. Cannella, Gerald F. Moore, Alan R. Erickson, Geoffrey M. Thiele, James R. O’Dell, ISBN: 978-1-84076-634-9, Pag. 98. (Inglés)
- Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling (3rd Ed) 2017, Harold Chen, ISBN: 978-1-4939-2400-4, Pag. 271. (Inglés)
- Introductory Chapter: Behcet’s Disease - An Overview, Müzeyyen Gönül and Selda Pelin Kartal
. (Inglés) Disponible en: https://www.intechopen.com
- Oxford Handbook of Clinical Immunology and Allergy (3rd Ed) 2013, Gavin P Spickett, ISBN: 978–0–19–960324–4 Pag. 310. (Inglés)
- Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine (8th Ed) 2008, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz, Barbara A. Gilchrest, Amy S. Paller, David J. Leffell, Klaus Wolff, ISBN: 978-0-07-171755-7, Pag. 2033. (Inglés)
Ver más
Valoración
¿Te ha resultado útil la información de esta página?
