¿Qué es el síndrome de Behçet?
El síndrome de Behçet es una enfermedad reumática crónica que provoca la inflamación de los vasos sanguíneos.
Se considera una vasculitis sistémica crónica por su capacidad para producir inflamación de los vasos sanguíneos de cualquier tamaño de una manera recurrente.
Existen periodos donde sus efectos son más evidentes con otros de menor actividad.
¿Cuál es la causa del síndrome de Behçet?
La causa exacta del síndrome de Behçet es desconocida.
Se sospecha que determinadas personas genéticamente predispuestas (por ejemplo, las que tienen el gen con el alelo HLA-B51) son más propensas a desarrollar la enfermedad por contacto con organismos externos ambientales (virus o bacterias).
No es una enfermedad contagiosa.
Lo que se observa en la enfermedad es una gran cantidad de sustancias inflamatorias en la sangre que producen vasculitis y trombosis afectando incluso las grandes arterias en donde pueden favorecer la aparición de aneurismas.
¿Qué incidencia tiene el síndrome de Behçet?
El síndrome de Behçet es una enfermedad poco frecuente que afecta por igual a hombre y mujeres en la tercera década de la vida. Suele ser más grave en el sexo masculino.
Es más frecuente a lo largo de la "Ruta de la Seda" que es un área que incluye el Mediterráneo, el cercano Oriente y algo del lejano Oriente (China, Corea, Japón, India, Arabia Saudí, Irán, Irak, y especialmente en Turquía). Por ejemplo, en Turquía la prevalencia es de hasta 420 casos por 100.000 habitantes.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Behçet?
Los tres síntomas del síndrome de Behçet más característicos son:
- Aftas o úlceras orales: Redondas de 2 a 10 mm de tamaño y muy dolorosas. Aparecen en las primeras 2 semanas y desaparecen en unas tres semanas, pero suelen volver a reaparecer. Se presentan hasta en 99% de los casos.
- Úlceras genitales: Similares a las orales, pero de mayor tamaño; se localizan en escroto, pene, vagina o vulva. Aparecen en el 80% de los casos.
- Trastornos oculares:
- Uveítis (inflamación de una capa interna del ojo).
- Vasculitis retiniana.
La enfermedad de Behçet puede causar asimismo otros síntomas relacionados con la inflamación de los vasos sanguíneos como:
- Lesiones en la piel:
- Artritis.
- Úlceras intestinales produciendo diarrea.
- Afectación de grandes vasos con producción de aneurismas que a veces se rompen, en especial los ubicados en el pulmón.
- Trombosis venosa y arterial.
- Inflamación de los nervios y del sistema nervioso central (incluyendo el cerebro y la medula espinal).
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Behçet?
No existe una prueba única o concluyente para diagnosticar la enfermedad de Behçet. El diagnostico se basa habitualmente en los síntomas clínicos.
No obstante, suele ser útil realizar un test de irritabilidad cutánea ya que es frecuente presentar patergia que consiste en una reacción inflamatoria de la piel. Al realizar varios pinchazos en el antebrazo la reacción a las 24-48 horas es la aparición de granos rojos con pus en la zona afectada.
En la actualidad, los criterios diagnósticos internacionales exigen descartar que se trate de otras enfermedades como artritis reactiva, lupus eritematosos sistémico, infecciones herpéticas y otras vasculitis.
Estos criterios incluyen la presencia de úlceras orales 3 o más veces al año más 2 o más de los siguientes hallazgos:
- Úlceras genitales.
- Lesiones oculares.
- Lesiones cutáneas.
- Patergia positiva.
¿Cuál es el tratamiento recomendado para el síndrome de Behçet?
El síndrome de Behçet es una enfermedad crónica que no tiene curación y existen diferentes periodos de mayor o menor intensidad.
Por tanto, el tratamiento del síndrome de Behcet pretende aliviar los síntomas, reducir la inflamación y controlar el sistema inmunitario y será diferente para cada persona dependiendo de cuál órgano se vea afectado.
Para ello suelen emplearse los corticoesteroides para reducir la inflamación y el dolor.
Por lo demás, se aplica un tratamiento dirigido según el órgano afectado así:
- Para mucosas: Colchicina, apremilast, dapsona, esteroides tópicos o sistémicos de corta duración, azatioprina, interferón o talidomida.
- Para uveítis: Azatioprina, metotrexato, ciclosporina, inhibidores del factor de necrosis tumoral o anti-TNF (infliximab, adalimumab) o interferón α-2A.
- En enfermedad de difícil manejo o que amenaza la vida (aneurisma pulmonar, SNC): ciclofosfamida y anti-TNF.
El manejo óptimo debe ser pautado por un grupo multidisciplinario que incluya especialistas en oftalmología, reumatología, neurología, dermatología y cirugía vascular, entre otros y requiere de una explicación pormenorizada al paciente sobre su enfermedad.
¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Behçet?
El síndrome de Behçet sigue un curso de brotes y remisiones que se exacerba más en varones jóvenes y en personas con el alelo HLA-B51.
El riesgo para la vida aumenta con complicaciones arteriales como los aneurismas y las trombosis.
Las principales causas de muerte incluyen ruptura de aneurismas pulmonares o coronarios y afectación neurológica y gastrointestinal.
Sin embargo, en más del 60% de los pacientes la enfermedad desaparece tras los primeros años.
Dr. Ignacio Antépara Ercoreca
Especialista en Alergología por la Universidad de Navarra y licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad del País Vasco.
Autor originalDra. Yolanda Patricia Gómez González
Especialista en Medicina general y licenciada en medicina por la universidad nacional de Colombia.
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