Enfermedades Del Aparato Digestivo

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Cirrosis biliar primaria

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Cirrosis biliar primaria

¿Qué otros nombres tiene?

  • Conlagitis destructiva no supurativa crónica

  • CIE-9: 571.6

  • CIE-10: K74.3

¿Qué es la cirrosis biliar primaria?

La cirrosis biliar primaria es una enfermedad crónica que produce una lenta y progresiva destrucción de los conductos biliares del hígado de manera que la bilis (sustancia necesaria para digerir las grasas) se elimina con dificultad.

Los ácidos biliares y el colesterol aparecen entonces en la sangre al no poder ser eliminados por la bilis. De este modo, el hígado se inflama produciendo una cirrosis por la destrucción de las células hepáticas.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

Es una enfermedad autoinmune con influencia hormonal.

Su incidencia es mayor en mujeres que en hombres (90% mujeres y 10 % hombres) y aparece principalmente entre los 30 a 60 años de edad.

¿Cuáles son los síntomas de la cirrosis biliar primaria?

Los principales síntomas de la enfermedad son:

  • Prurito (picor intenso especialmente por la noche)
  • Sequedad de boca y ojos (por estar afectadas las glándulas salivares y conjuntivales)
  • Cansancio
  • Coloración amarillenta de la piel (por acumulación de colesterol)
  • Artritis (inflamación de las articulaciones)
  • Alteraciones tiroideas (hipotiroidismo)
  • Huesos frágiles

¿Cómo se puede detectar?

Además de los síntomas que hacen sospechar la enfermedad, la fosfatasa alcalina se encuentra elevada. Los anticuerpos antimitocondriales (AMA) son positivos en títulos altos en el 95 % de los casos.

Como último recurso se puede hacer una biopsia hepática, aunque no siempre es del todo precisa.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento recomendado para la cirrosis biliar primaria consiste en:

  • Ácido ursodesoxicólico para eliminar la bilis del torrente sanguíneo
  • Colestiramina o Rifampicina, y dieta pobre en sal para el picor
  • Compensar las carencias de vitamina (A, D, E y K) y calcio
  • Controlar las alteraciones hormonales tiroideas

Si la lesión hepática es severa se plantea el trasplante hepático, con una supervivencia del 70-80% a los 2 años.

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¿Cómo evoluciona?

La evolución es lenta y progresiva. La obstrucción de los conductos biliares predispone a la aparición de la cirrosis a los 10 o 15 años.

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • Textbook of Clinical Gastroenterology and Hepatology (2nd Ed) 2012, Raoul Poupon, ISBN: 978-1-4051-9182-1, Pag. 638. (Inglés)
  • First Aid for the Basic Sciences: Organ Systems (3rd Ed) 2017, Tao Le, William L. Hwang, Vinayak Muralidhar, Jared A. White and M. Scott Moore, ISBN: 978-1-25-958704-7, Pag. 247. (Inglés)
  • Oxford Handbook of Clinical Immunology and Allergy (3rd Ed) 2013, Gavin P Spickett, ISBN: 978–0–19–960324–4 Pag. 224. (Inglés)

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