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Glucagonoma

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Glucagonoma

¿Qué otros nombres tiene?

  • Tumor de células alfa del páncreas

  • CIE-9: 157.4

  • CIE-10: C25.4

¿Qué es un glucagonoma?

Un glucagonoma es un tumor endocrino del páncreas que hace segregar cantidades excesivas de glucagón.

El glucagón es una hormona producida en el páncreas con la función de estimular la producción de glucosa por el hígado y que por tanto hace aumentar los niveles de glucosa en sangre.

El glucagonoma se origina por una proliferación de las células alfa de los islotes del páncreas. Suele aparecer un único tumor de tamaño considerable (mayor de 5 cm) y en más del 75% de los casos es maligno.

¿Cuáles son sus posibles causas?

No se conoce con exactitud las causas por las que se produce, pero parecen existir factores genéticos que predisponen a su aparición.

¿Qué incidencia tiene la enfermedad?

El glucagonoma es un tumor extremadamente raro (menos de 1 caso por cada 20 millones de personas) y ocurren principalmente en personas entre 45 y 70 años.

¿Cuáles son sus síntomas más frecuentes?

Los principales síntomas de las personas afectadas por glucagonoma son:

  • Dermatitis: Suele aparecer una erupción denominada eritema necrolítico migratorio con placas de color rojizo que se suelen localizar en la nalga, en la ingle, los muslos, en el centro de la cara o en las extremidades distales y que cursa con picor y dolor.
  • Pérdida de peso
  • Diabetes mellitus o intolerancia a la glucosa

Otros síntomas que pueden presentarse con menor frecuencia son:

¿Cómo se diagnostica?

La mejor manera de confirmar el diagnóstico es realizar una prueba de glucagón en plasma. Si el resultado se encuentra por encima de 1000 pg/ml (el rango normal es entre 50 y 150 pg/ml) suele confirmar de la presencia de un glucagonoma.

Además, los pacientes con glucagonoma suelen presentar una hiperglicemia moderada (aumento de la glucosa en sangre).

¿Qué tratamiento tiene?

Se debe realizar la extracción quirúrgica, aunque sólo es curativa en el 30% de los casos ya que cuando se detecta el glucagonoma en más de la mitad de las veces suele haberse producido una metástasis hacia el hígado cuyo pronóstico es malo. En cualquier caso, la extracción del tumor puede ayudar a reducir la cantidad de glucagón que se segrega y mejorar los síntomas cutáneos.

Los análogos de la somatostatina (octreotida o lanreotida) pueden también mejorar algunos de los síntomas como la dermatitis asociada, la pérdida de peso o la diarrea, pero no suelen mejorar la intolerancia a la glucosa.

Se puede también administrar suplementos de zinc, aminoácidos o ácidos grasos si hay una deficiencia nutricional de dichos componentes.

Fecha de revisión: 19-02-2019

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • Textbook of Clinical Gastroenterology and Hepatology. 2nd edition. C. J. Hawkey, C. J. Hawkey FMedSci, Joel E. Richter, Guadalupe Garcia-Tsao, Francis K. L. Chan. ISBN: 978-1-4051-9182-1. Pag 853. (Inglés)
  • Textbook of diabetes. Richard I.G.Holt, Clive S. Cockram, Allan Flyvbjerg, Barry J. Goldstein. 5th edition. 2017. ISBN: 9781118924860. Pag. 284 (Inglés)

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