Pitiriasis Liquenoide

¿Qué es la pitiriasis liquenoide?

La pitiriasis liquenoide es una enfermedad benigna y rara de la piel caracterizada por la presencia de pápulas (lesiones rojas, redondas y elevadas recurrentes), púrpura (hemorragias bajo la piel) y vesículas (lesiones parecidas a las ampollas).

¿Cuál es la causa que lo provoca?

La causa de la enfermedad sigue siendo desconocida, pero se sabe que existe una base autoinmune, que parece provocar una reacción de hipersensibilidad ante un agente infeccioso, probablemente vírico.

La enfermedad en sí no es infecciosa y es una enfermedad poco frecuente.

¿Cuáles son los síntomas de la pitiriasis Liquenoide?

Suele aparecer en varones adolescentes y adultos jóvenes. Se caracteriza por la aparición de brotes repetidos de lesiones cutáneas con pápulas y vesículas que evolucionan a costras y pueden desaparecer espontáneamente.

Los brotes aparecen durante semanas y al desaparecer pueden dejar lesiones con baja pigmentación o aspecto cicatricial.

Existen dos formas de la enfermedad:

• Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (Enfermedad de Mucha Habermann)

  Comienza con malestar general, fiebre, cefalea (dolor de cabeza), astenia (debilitación del estado general), artritis y excepcionalmente esclerodermia (piel dura).

  Posteriormente aparecen pápulas rosadas que van tomando un color púrpura apareciendo lesiones costrosas que desaparecen en unas semanas de forma espontánea, dejando unas cicatrices de aspecto varioliforme.

  Inicialmente estas lesiones pueden confundirse con las lesiones por picaduras de insectos o la varicela.

  Afecta al tronco y a las extremidades y con mucha menor frecuencia a las mucosas de la boca y los genitales. Puede durar entre 1 y 6 meses.

  Existe una variante de la enfermedad, llamada pitiriasis liquenoide ulceronecrótica hipertérmica, en la que las lesiones son más voluminosas y aparecen de forma intensa y brusca y en la que los brotes se prolongan durante meses. Se acompaña de fiebre muy elevada y afectación severa del estado general.

• Pitiriasis liquenoide crónica (Parapsoriasis Guttata)

  La forma crónica se caracteriza por pápulas rojas, prominentes, lisas, de pocos milímetros de diámetro, que están recubiertas por una típica escama, seca y adherente, que se desprende en capas tras el raspado.

  Debido a esta escama se conoce también a esta pitiriasis crónica con el nombre de parapsoriasis en gotas. La erupción es muy lenta y asintomática pero los brotes son continuos y la enfermedad se mantiene incluso durante años.

¿Cómo se puede detectar?

Una sospecha para el diagnóstico es la aparición de infiltrados linfocitarios perivasculares en la dermis superficial (infiltrados de linfocitos T)

Posteriormente se desarrollan escamas hiperqueratósicas con acúmulo de células inflamatorias entre sus capas. Es frecuente observar, alrededor de los capilares y epidermis, depósitos de Inmunoglobulina M y de la fracción 3 del complemento.

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento se hace con rayos PUVA. Además de una crema cosmética hidratante.

Otra alternativa puede ser con antiinflamatorios y corticoides orales, a dosis mínimas, y sólo excepcionalmente, sobre todo en la variedad ulceronecrótica hipertérmica, se recomiendan inmunosupresores del tipo del Metotrexate.

En los niños se prefiere tratar con antibióticos orales, por lo general, con Eritromicina o Tetraciclina.

¿Cómo evoluciona?

Hay que vigilar la enfermedad porque puede ser una enfermedad precancerosa por lo que los pacientes, especialmente aquellos que padecen la forma crónica de la enfermedad, deben mantener un seguimiento de por vida.

Esto es debido a que la pitiriasis liquenoide en casos excepcionales, puede evolucionar a largo plazo a otras enfermedades de la piel, como la micosis fungoide o la poroqueratosis variegata, que puede transformarse en un linfoma cutáneo de células T.