Poroqueratosis

La poroqueratosis es una enfermedad hereditaria de la piel caracterizado por la aparición de una o varias máculas (lesiones planas) rodeada de lesiones sobreelevadas hiperqueratósicas.

Es una enfermedad genética transmitida de forma autosómica dominante. Se debe a una proliferación clonal de los queratocitos sin tener muy claro todavía su origen.

Tiene un componente genético sin haberlo relacionado todavía con un gen en concreto, se ha relacionado con la radiación ultravioleta y alteraciones del sistema inmune.

Es una enfermedad que sin tratamiento suele persistir indefinidamente y la curación espontánea es rara. Tiene el potencial de malignizar entre un 7.5%-11% (enfermedad de Bowen, carcinoma de células escamosas o carcinoma basocelular) y el inicio del cáncer es alrededor de los 36 años.

Existen múltiples formas de manifestación con diferente grado potencial de malignidad:

• Poroqueratosis superficial actínica diseminada (DSAP)
  Más frecuente en mujeres, aparece sobre los 30-40 años. Las lesiones son planas, rojizas, de bordes definidos y menores de 1 cm rodeada de una cresta queratósica. Se localiza fundamentalmente en brazos, piernas y espalda y el número de lesiones es variable. Suelen ser asintomáticas o generar algo de picor. Suele existir exposición solar prolongada previa. Maligniza raras veces.
• Poroqueratosis superficial diseminada (DSP)
  A diferencia de la DSAP se desarrolla en la infancia (5-10 años) y no tiene historia previa de exposición solar. El resto de características son similares y tiene la capacidad de malignizar en órgano sólido.
• Poroqueratosis de Mibelli
  Se suele desarrollar en la infancia y afecta mayoritariamente a hombres. Suele empezar como una pequeña pápula asintomática que se va expandiendo con el paso de los años. Tienen pocos centímetros de tamaño y suelen localizarse en las extremidades, palmas de las manos y plantas de los pies, genitales y mucosas.
• Poroqueratosis lineal
  Es una forma rara de poroqueratosis. Se suele desarrollar en la infancia y afecta más a mujeres. Sigue una distribución de las líneas de Blaschko. Tienen un potencial elevado de malignizar.
• Poroqueratosis punteada
  Son lesiones queratósicas, en palmas y plantas de las manos, pequeñas y similares a semillas.
• Poroqueratosis palmo-plantar diseminada
  Las lesiones suelen aparecer en la adolescencia o adulto joven. Consiste en máculas múltiples de distribución uniforme en las palmas y plantas. Las lesiones suelen ser asintomáticas, pruriginosas y el 10% malignizan.

El diagnóstico es clínico (mácula atrófica rodeada de una cresta hiperqueratósica).

En caso de dudas o sospecha de malignidad se puede realizar biopsia cutánea.

Existe una amplia gama de variedades de tratamiento para la poroqueratosis, sus síntomas (picor y dolor) y las preocupaciones cosméticas.

• Terapia tópica: 5-fluorouracilo, imiquimod tópico, retinoides tópicos, análogos tópicos de vitamina D, diclofenaco tópico, agentes queratolíticos y corticoides tópicos.
• Intervenciones físicas: crioterapia, electrodesecación y curetaje, extirpación quirúrgica y dermoabrasión. Láser de dióxido de carbono, láser Rubí Q conmutado, láser de colorante pulsado y terapia fotodinámica.
• Retinoides sistémicos: se emplean en casos graves de poroqueratosis.

• Educación al paciente: deben ser educados acerca de las posibles señales de alerta que indican malignidad (induración, ulceración, nódulo, sangrado, crecimiento rápido…) o aparición de nuevos síntomas (dolor, hormigueos…).
• Protección solar: se recomienda la utilización de fotoprotección alta para minimizar el daño actínico.
• Revisiones periódicas: se recomiendan visitas anuales al especialista para valoración de las lesiones y realizar tratamientos precoces y preventivos.