La policitemia vera es una enfermedad que provoca la producción excesiva por parte de la médula ósea de células sanguíneas, principalmente de glóbulos rojos.
La policitemia vera produce un aumento en sangre de los hematíes o glóbulos rojos (poliglobulia), de los leucocitos o glóbulos blancos (leucocitosis) y de las plaquetas (trombocitocis). El aumento más significativo y que suele observarse inicialmente en los análisis de sangre es el de los glóbulos rojos por lo que la sangre se vuelve más espesa de lo normal.
La policitemia vera se clasifica dentro de las neoplasias mieloproliferativas o síndromes proliferativos crónicos.
Su causa parece estar relacionada con una mutación en el gen JAK2 (Janus quinasa 2) situado en el cromosoma 9.
Esta alteración genética causa una producción excesiva de células sanguíneas que es independiente del efecto de la eritropoyetina.
Suele ser una enfermedad que aparece a partir de los 40 años y más frecuente en hombres que en mujeres (3 casos por cada 100.000 hombres y 1 caso por cada 100.000 mujeres aproximadamente).
La policitemia vera es una enfermedad que progresa lentamente y cuyos síntomas suelen ser muy generales y poco específicos:
El síntoma más característico es la aparición de picor generalizado que se acentúa con el contacto con el agua.
Con el paso del tiempo aparece en el paciente un enrojecimiento en la cara principalmente en las orejas, la nariz o las mejillas.
Es una enfermedad difícil de diagnosticar. Las primeras sospechas suelen provenir del aumento del número de glóbulos rojos, la hemoglobina y el hematocrito en sangre sin una causa aparente que explique este aumento. Hay que descartar las siguientes posibilidades:
El diagnóstico final de la policitemia vera, por tanto, suele ser de exclusión y se realiza si se dan los siguientes supuestos:
Actualmente también se puede realizar un test genético para comprobar si existe la mutación referida en el gen JAK2.
La policitemia vera es una enfermedad crónica que no tiene curación, aunque se puede controlar de manera eficaz.
Entre los medicamentos indicados para su tratamiento se encuentran los antineoplásicos como la hidroxicarbamida o la hidroxiurea que reducen el número de glóbulos rojos en sangre. Como alternativa se puede utilizar Jakavi (Ruxolitinib) en caso de resistencia a la hidroxiurea.
También se pueden realizar flebotomías periódicas. La flebotomía es una técnica de extracción de sangre controlada (una sangría) para reducir la viscosidad de la sangre y normalizar el hematocrito (porcentaje de glóbulos rojos en la sangre).
Por último, suele recomendarse la administración diaria de 100 mg de aspirina (ácido acetilsalicílico) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos.
Actualmente se estima una media de supervivencia de 15 a 20 años, pero muchos pacientes llegan a vivir mucho más tiempo.
La principal complicación es que la enfermedad puede evolucionar a lo largo de los años hacia mielofibrosis o leucemia mieloide aguda.
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El contenido de esta página puede ser consultado en inglés en el siguiente enlace: Polycythemia vera
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