Síndrome de Cushing

El síndrome de Cushing es un trastorno hormonal causado por niveles elevados de cortisol o de otros corticoides en sangre.

El cortisol es un tipo de corticoide producido en las glándulas suprarrenales que tiene como función regular los niveles de glucosa en la sangre, ayudar al metabolismo de grasas y proteínas y algunos efectos sobre la retención de sal y agua del organismo.

Las glándulas suprarrenales o glándulas adrenales son dos glándulas con forma de triángulo situadas encima de los riñones que producen y segregan cortisol y otras hormonas esenciales para el funcionamiento del organismo.

La producción del cortisol está controlada por la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) producida en la glándula pituitaria o hipófisis (localizada en la base del cerebro).

Los niveles de cortisol son más elevados al despertarse por la mañana y van disminuyendo según avanza el día.

La elevación de los niveles de cortisol puede ser debida a diversas causas:

• Endógenas (debidas al propio organismo)
  • Dependientes de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) – 75% de los casos endógenos
    • Adenomas hipofisarios (tumores benignos en la glándula pituitaria): se conoce como Enfermedad de Cushing diferenciándolo del síndrome de Cushing que pueda tener otras causas.
    • Tumores en otras localizaciones (síndrome de Cushing o ACTH ectópico)
      • Carcinoma de células pequeñas de pulmón (más frecuente)
      • Tumor del timo
      • Tumor de páncreas
      • Tumor de tiroides
      • Tumor de las glándulas suprarrenales
      • Feocromocitoma y paraganglioma
  • Independientes de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) o síndrome de Cushing suprarrenal – 25% de los casos endógenos
    • Tumores suprarrenales
    • Hiperplasia suprarrenal
• Exógenas (por causas externas):
  Es la causa más frecuente de todas las que producen la enfermedad. Suele ser debida a la administración de medicamentos corticosteroides o glucorticoides (prednisona, dexametasona o prednisolona) o altas dosis de Megestrol (un tipo de hormona femenina)

Algunas enfermedades genéticas como el síndrome de McCune-Albright o de Li-Fraumeni pueden provocar también el síndrome de Cushing.

Se estima una incidencia de 1 a 3 casos por millón de habitantes al año.

Afecta principalmente a mujeres en una proporción de 3 a 1. Tiene mayor frecuencia en adultos entre 20 y 50 años y raramente afecta a niños.

Las personas que padecen esta enfermedad suelen tener unos rasgos físicos característicos:

• Cara en forma de luna llena (redonda, roja e hinchada)
• Extremidades delgadas y dedos finos
• Tronco obeso (obesidad troncular)

Entre los síntomas más frecuentes se encuentra la fragilidad de los vasos sanguíneos que se rompen con facilidad produciendo:

• Sangrado nasal (epistaxis)
• Hemorragias frecuentes
• Presencia de moretones en la piel (hematomas) frecuentemente en el abdomen.

Además, pueden presentarse otra serie de síntomas relacionados:

• Hipertensión arterial
• Piedras en el riñón (litiasis renal)
• Intolerancia a la glucosa
• Osteoporosis
• Aumento del vello
• En niños, suele producir retraso en el crecimiento
• Las mujeres suelen tener reglas irregulares

Las personas que padecen síndrome de Cushing suelen presentar valores anormalmente altos de cortisol en sangre.

Las pruebas diagnósticas más utilizadas son:

• Prueba de la inhibición con Dexametasona: Consiste en administrar este esteroide por la noche (sobre las 11 horas PM). La reacción normal por la mañana (8 AM) es la reducción de los niveles de cortisol en sangre. Los afectados por el síndrome de Cushing no presentan disminución en sus cifras de cortisol.
• Prueba de cortisol en orina de 24 horas (cortisoluria 24 horas): Se mide la cantidad de cortisol presente en la orina en 24 horas. El exceso de cortisol en la sangre es procesado por los riñones y excretado en la orina por lo que los afectados por síndrome de Cushing presentan valores muy elevados de cortisol en la prueba.
• Prueba de estimulación con la hormona liberadora de corticotropina (CRH): Sirve para diferenciar si la causa del síndrome de Cushing es un adenoma hipofisario o por el contrario tiene otras causas como el síndrome de Cushing ectópico o un tumor suprarrenal.

En general, el tratamiento depende en gran medida de la causa que lo origina, aunque existen medicamentos para inhibir el exceso de cortisol como la metirapona, ketoconazol, mitotano, trilostano, aminoglutetimida, mefipristona o etomidato.

Si el aumento de cortisol es producido por el consumo de algún medicamento, como los corticosteroides, sería conveniente suprimirlo o disminuir su dosis si fuera posible.

Si el síndrome de Cushing está producido por un adenoma de la glándula pituitaria o un tumor de las glándulas suprarrenales es necesaria la cirugía para extirparlos.

El pronóstico depende principalmente de la causa del problema. Si se debe a un adenoma hipofisario más del 80% de los pacientes se curan completamente con la extirpación mediante cirugía. Si la causa es otro tipo de cáncer el pronóstico es más variable y depende de la extensión del tumor.