El síndrome de Goodpasture es un raro trastorno de hipersensibilidad autoinmune relacionado con la formación de anticuerpos que atacan a los pulmones y los riñones.
Se caracteriza por una reacción autoinmune que aumenta la producción de anticuerpos que se depositan en las membranas del pulmón y de los riñones, causando hemorragia pulmonar y glomerulonefritis (inflamación del riñón).
Este trastorno puede ser potencialmente mortal.
La causa exacta por la que se produce es desconocida.
Es un trastorno autoinmune, es decir, el propio sistema inmunitario crea anticuerpos que atacan a los pulmones y los riñones. En más del 90% de los casos existen anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac anti-MBG) que atacan el colágeno tipo IV de la membrana basal.
A veces, el trastorno se desencadena por una infección viral o por la inhalación de gasolina u otros hidrocarburos. También existe más probabilidad de padecer el síndrome en personas fumadoras o consumidoras de cocaína.
El síndrome de Goodpasture es un trastorno poco común que afecta con mayor incidencia a hombres jóvenes de entre 20 y 30 años y por otro lado a mujeres mayores.
Tiene una incidencia estimada de 1 caso por cada 15.000 personas.
Los síntomas del síndrome de Goodpasture incluyen:
Para el diagnóstico de la enfermedad se pueden realizar las siguientes pruebas diagnósticas:
El tratamiento se centra en retrasar la progresión de la enfermedad. El tratamiento es más efectivo cuando se comienza de forma temprana, antes de que la función renal se haya deteriorado y sea necesaria la diálisis.
La plasmaféresis, un procedimiento mediante el cual el plasma sanguíneo que contiene anticuerpos se reemplaza con líquidos o plasma, se puede realizar diariamente durante dos o más semanas para eliminar los anticuerpos circulantes. Es bastante efectivo para desacelerar o revertir el trastorno.
Se puede combinar con la administración de corticosteroides (prednisona) o fármacos inmunosupresores (ciclofosfamida o azatioprina) para reducir los efectos causados por la respuesta inmunitaria.
La diálisis para limpiar la sangre de los desechos puede ser necesaria si la función renal es deficiente.
Un trasplante de riñón puede ser adecuado, especialmente si se realiza después de que los anticuerpos circulantes hayan estado ausentes durante varios meses.
El pronóstico es variable. La mayoría de los casos progresan a insuficiencia renal grave y enfermedad renal terminal en cuestión de meses.
El diagnóstico y el tratamiento tempranos hacen que el resultado probable sea más favorable.
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