Enfermedades Del Aparato Digestivo

Síndrome de Goodpasture

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Síndrome de Goodpasture

¿Qué otros nombres tiene?

  • Enfermedad antimembrana basal glomerular (anti-MBG)

  • Enfermedad de Goodpasture

  • CIE-9: 446.21

  • CIE-10: M31.0

¿Que es el síndrome de Goodpasture?

El síndrome de Goodpasture es un raro trastorno de hipersensibilidad autoinmune relacionado con la formación de anticuerpos que atacan a los pulmones y los riñones.

Se caracteriza por una reacción autoinmune que aumenta la producción de anticuerpos que se depositan en las membranas del pulmón y de los riñones, causando hemorragia pulmonar y glomerulonefritis (inflamación del riñón).

Este trastorno puede ser potencialmente mortal.

¿Por qué se produce?

La causa exacta por la que se produce es desconocida.

Es un trastorno autoinmune, es decir, el propio sistema inmunitario crea anticuerpos que atacan a los pulmones y los riñones. En más del 90% de los casos existen anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac anti-MBG) que atacan el colágeno tipo IV de la membrana basal.

A veces, el trastorno se desencadena por una infección viral o por la inhalación de gasolina u otros hidrocarburos. También existe más probabilidad de padecer el síndrome en personas fumadoras o consumidoras de cocaína.

¿Qué incidencia tiene?

El síndrome de Goodpasture es un trastorno poco común que afecta con mayor incidencia a hombres jóvenes de entre 20 y 30 años y por otro lado a mujeres mayores.

Tiene una incidencia estimada de 1 caso por cada 15.000 personas.

¿Qué síntomas son propios del síndrome de Goodpasture?

Los síntomas del síndrome de Goodpasture incluyen:

  • Orina espumosa, con sangre (hematuria) o de color oscuro
  • Disminución de la producción de orina
  • Hemoptisis (tos con sangre)
  • Disnea (dificultad para respirar después de esfuerzos)
  • Debilidad y fatiga
  • Náuseas o vómitos
  • Pérdida de peso
  • Dolor torácico
  • Piel pálida

¿Qué pruebas diagnósticas de pueden realizar?

Para el diagnóstico de la enfermedad se pueden realizar las siguientes pruebas diagnósticas:

  • Recuento sanguíneo completo para comprobar si existe anemia, niveles de hierro en la sangre para detectar la pérdida de sangre y nitrógeno ureico (BUN) y creatinina en sangre para evaluar la función renal
  • Análisis de orina para verificar si hay daños en los riñones
  • Prueba de esputo para buscar anticuerpos específicos
  • Radiografía de tórax para evaluar la existencia de líquido en los tejidos pulmonares
  • Biopsia pulmonar y renal

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento se centra en retrasar la progresión de la enfermedad. El tratamiento es más efectivo cuando se comienza de forma temprana, antes de que la función renal se haya deteriorado y sea necesaria la diálisis.

La plasmaféresis, un procedimiento mediante el cual el plasma sanguíneo que contiene anticuerpos se reemplaza con líquidos o plasma, se puede realizar diariamente durante dos o más semanas para eliminar los anticuerpos circulantes. Es bastante efectivo para desacelerar o revertir el trastorno.

Se puede combinar con la administración de corticosteroides (prednisona) o fármacos inmunosupresores (ciclofosfamida o azatioprina) para reducir los efectos causados por la respuesta inmunitaria.

La diálisis para limpiar la sangre de los desechos puede ser necesaria si la función renal es deficiente.

Un trasplante de riñón puede ser adecuado, especialmente si se realiza después de que los anticuerpos circulantes hayan estado ausentes durante varios meses.

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

El pronóstico es variable. La mayoría de los casos progresan a insuficiencia renal grave y enfermedad renal terminal en cuestión de meses.

El diagnóstico y el tratamiento tempranos hacen que el resultado probable sea más favorable.

Fecha de revisión: 10-07-2020

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • First Aid for the Basic Sciences: Organ Systems (3rd Ed) 2017, Tao Le, William L. Hwang, Vinayak Muralidhar, Jared A. White and M. Scott Moore, ISBN: 978-1-25-958704-7, Pag. 396. (Inglés)
  • Pathology of Lung disease. Helmut Popper. 2017. Pag 221. ISBN 978-3-662-50489-5 (Inglés)
  • The Gale Encyclopedia of medicine. Second Edition. Jacqueline L. Longe. Vol 3. pag 1475 ISBN 0-7876-5489-2 (Inglés)

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