Enfermedades Genéticas

de 2 Valoraciones

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Enfermedades Genéticas
>
Síndrome de Wiskott-Aldrich

¿Qué otros nombres tiene?

  • Síndrome de eccema-trombocitopenia-inmunodeficiencia

  • CIE-9: 279.12

  • CIE-10: D82.0

¿Qué es el síndrome de Wiskott-Aldrich?

El síndrome de Wiskott-Aldrich es una inmunodeficiencia primaria con alteración de inmunidad humoral y celular asociadas.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Wiskott-Aldrich?

Los principales síntomas asociados a la enfermedad son:

  • Eccema
  • Trombocitopenia (pocas plaquetas)
  • Facilidad de coger infecciones (de la piel, otitis media, neumonía)
  • Diarreas sanguinolentas.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

El síndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad poco frecuente. Afecta a 1 caso por cada 4 millones de niños nacidos.

Es una enfermedad hereditaria que se transmite ligada al cromosoma X. Se observa con más frecuencia en varones.

Publicidad

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento se realiza a base de inmunoglobulinas, prevención de las infecciones y el trasplante de médula ósea. A los enfermos con síndrome de Wiskott-Aldrich se les debe proporcionar una inmunosupresión previa para asegurar que el injerto prenda.

La expectativa de vida sin tratamiento es de unos 10 años.

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • Trastornos de la función plaquetaria (2ª Ed) 2008, Anjali A. Sharathkumar, Amy D. Shapiro. Disponible en: http://www1.wfh.org
  • Wiskott Aldrich Syndrome. (Inglés) Disponible en: http://www.childrenshospital.org
  • Oxford Handbook of Clinical Immunology and Allergy (3rd Ed) 2013, Gavin P Spickett, ISBN: 978–0–19–960324–4 Pag. 47. (Inglés)
  • Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine (8th Ed) 2008, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz, Barbara A. Gilchrest, Amy S. Paller, David J. Leffell, Klaus Wolff, ISBN: 978-0-07-171755-7, Pag. 1710. (Inglés)

Ver más

Valoración

¿Te ha resultado útil la información de esta página?
Nada útil
Muy útil

Correo electrónico (Opcional):
Añadir un comentario

Guías a las que pertenece

Enfermedades Genéticas
Publicidad