La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad que se caracteriza por la trombocitopenia (disminución del número de plaquetas en la sangre), por lo cual suelen ocurrir hemorragias en piel y otros órganos.
Conviene diferenciar la enfermedad del síntoma denominado simplemente púrpura. Se denomina púrpura a un síntoma que consiste en la aparición de manchas violáceas en la piel característico de muchos trastornos hemorrágicos distintos (incluido la PTI).
A pesar de que sigue siendo muy conocida por esta denominación (púrpura trombocitopénica idiopática) sería más correcto nombrarla como trombocitopenia inmune primaria, con el fin de evitar el término idiopático y dar importancia al mecanismo inmune de la enfermedad y el de primaria para indicar la ausencia de una causa subyacente que explique la trombocitopenia.
Se considera también inapropiado el término púrpura, porque en muchos de los casos los síntomas hemorrágicos están ausentes o son mínimos.
La PTI es una enfermedad muy poco común, por lo cual su diagnóstico no es fácil.
La trombocitopenia inmune primaria es causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos (inmunoglobulina G o IgG, sobre todo) contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.
Además del aumento en su destrucción, hay una disminución en la producción de plaquetas en la médula ósea sin estar claro por qué razón.
Como consecuencia de todo esto, el número de plaquetas circulantes en la sangre es cada vez menor.
Las razones por las que aparecen estos cambios parecen tener una base genética asociada a alguna enfermedad que desencadena la trombocitopenia.
Entre las causas asociadas están las infecciones virales (en especial VIH y Hepatitis B y C), los tumores linfoides (en especial la leucemia linfoide crónica), las enfermedades autoinmunes (especialmente el lupus eritematoso sistémico) y en algunas zonas geográficas, la infección por el Helicobacter pylori.
En los niños aparece tras una infección por virus. La PTI aguda es más común en los niños entre los dos y los nueve años de edad.
Las plaquetas son fundamentales para la coagulación de la sangre y el cierre de las heridas. Asimismo, tienen una función en la defensa contra las infecciones.
Las personas con cualquier tipo de trombocitopenia significativa tienen, por lo tanto, mayor riesgo de sangrado y de infecciones.
Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáticos, en cuyo caso se sospecha la enfermedad al ver el número bajo de plaquetas en un examen de sangre.
En otros casos se presentan síntomas de sangrado, comunes a todas las trombocitopenias:
Paradójicamente, en algunos casos también se pueden presentar síntomas de trombosis (formación excesiva de coágulos), sin estar claro por qué, al principio de la enfermedad.
En pacientes con el diagnóstico de PTI ya tratados, el riesgo de trombosis parece darse por el uso de medicamentos como los corticoides y aumenta mucho en caso de necesitarse una esplenectomía (resección del bazo).
La tendencia a infecciones y la astenia (cansancio) son otros síntomas de la PTI.
El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas.
La hemorragia no relacionada con traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 20.000/mm3.
La hemorragia traumática puede aparecer con cifras de plaquetas entre 40.000 y 60.000/mm3.
Los demás estudios de coagulación habituales suelen ser normales, excepto la prolongación del tiempo de hemorragia.
El objetivo del diagnóstico es excluir todas las otras causas de trombocitopenia. La PTI es un diagnóstico de descarte de todo lo demás.
Los exámenes que se recomienda realizar ante la sospecha de PTI son:
Los otros exámenes, como los inmunológicos, serán practicados por un hematólogo según el caso.
El tratamiento es innecesario en los pacientes con trombocitopenia leve, y se reserva para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20.000/mm3.
El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de 20.000/mm3.
En casos de alto riesgo de sangrado, puede ser necesaria la hospitalización inicial.
El tratamiento consiste en:
Si los corticoides no funcionan, el tratamiento recomendado es:
Si los pacientes no responden a estos tratamientos, se harán combinaciones de medicaciones o se pensará en que el diagnóstico de PTI es equivocado.
La PTI no se puede prevenir.
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