Salud en la Infancia

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Síndrome de Reye

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Síndrome de Reye
Última actualización: 01-03-2023

Índice

  1. ¿Qué otros nombres tiene?
  2. ¿Qué es el síndrome de Reye?
  3. ¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Reye?
  4. ¿Cómo se puede diagnosticar?
  5. ¿Cuál es el tratamiento recomendado?
  6. ¿Cómo puede prevenirse?
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¿Qué otros nombres tiene?

  • Reacciones por Aspirina® en niños

  • Encefalopatía por Aspirina®

  • Reacciones por salicilatos

  • Hepatopatía mitocondrial secundaria

  • CIE-10: G93.7

  • CIE-11: 8E46

¿Qué es el síndrome de Reye?

El síndrome de Reye es una inflamación hepática y cerebral (encefalopatía) que se asocia a cuadros de fiebre por infecciones virales como la influenza y la varicela en niños a los que se les ha tratado con Aspirina® o salicilatos.

Suele aparecer, en niños y adolescentes e incluso raras veces en adultos, una semana después de un cuadro infeccioso de vías altas, de gripe o de varicela y parece haber una predisposición genética.

Se caracteriza por vómitos, alteraciones del comportamiento, con gran agitación y delirio, que evoluciona rápidamente a un cuadro de convulsiones y coma, que puede producir la muerte.

Muy ocasionalmente, se ha asociado con los virus descritos asociados a otros medicamentos: metoclopramida (tratamiento para el vómito), zidovudina (tratamiento para el VIH) y ácido valproico (tratamiento para la epilepsia).

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Reye?

Se han propuesto cuatro etapas del síndrome de Reye:

Etapa 1:

  • Vómitos persistentes o continuos.
  • Signos de disfunción cerebral:
    • Apatía
    • Pérdida de energía y vitalidad
    • Somnolencia

Etapa 2:

  • Cambios de personalidad:
    • Irritabilidad
    • Comportamiento agresivo

Etapa 3:

  • Desorientación:
    • Confusión
    • Comportamiento irracional
    • Combativo

Etapa 4:

  • Delirio
  • Convulsiones y aparición de posturas extrañas, con los brazos muy extendidos y rectos, girados sobre el cuerpo, las piernas rectas y con los dedos del pie estirados sobre la planta del pie
  • Coma

En los bebés podría no haber vómitos sino síntomas menos específicos como diarrea y respiración irregular.

¿Cómo se puede diagnosticar?

Si aparece el cuadro de síntomas en un niño con los antecedentes de infección viral y la toma de Aspirina® se debe realizar un estudio de:

  • Azúcar en sangre, que suele estar baja
  • Transaminasas hepáticas, que suelen estar elevadas
  • Amoniaco en suero que está elevado
  • Punción lumbar para el estudio del líquido cefalorraquídeo
  • Escáner o TAC cerebral

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

El tratamiento es muy intensivo y por ello es necesario un ingreso hospitalario.

Como se trata de un síndrome muy complejo y poco frecuente en la actualidad, se recomienda que sea manejado en un centro hospitalario de alto nivel, preferiblemente un hospital universitario con alta capacidad y mucha experiencia.

Normalmente el tratamiento va dirigido a:

  • Tratar el edema cerebral (acumulación de líquidos en la cabeza) que es la primera causa de muerte. No se debe realizar punción lumbar. Se utiliza oxígeno y otros medicamentos. A veces puede ser necesario controlar la respiración y en ocasiones hacer una respiración asistida.
  • Tratar el exceso de amoniaco en la sangre (sustancias tóxicas) y dar algunos tratamientos que buscan impedir que empeore la intoxicación debida al fallo del hígado.
  • Nutrir e hidratar adecuadamente: para esto se administrarán sueros con electrolitos y glucosa.
  • Tratar las complicaciones que vayan surgiendo: problemas de coagulación de la sangre, principalmente.

La recuperación del cuadro suele ser del 60%, pero el resto tiene un pronóstico muy malo o mortal.

Las secuelas posteriores dependerán de la intensidad del proceso agudo y del tratamiento adecuado a cada caso.

¿Cómo puede prevenirse?

Se debe evitar la utilización de ácido acetilsalicílico (Aspirina®) y otros salicilatos en el tratamiento de la fiebre o malestar de infecciones virales, gripe y varicela de niños y adolescentes (menores de 18 años).

Como alternativas se deben utilizar Paracetamol o Ibuprofeno.

Última revisión médica realizada por Dra. Yolanda Patricia Gómez González el 01-03-2023

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • Reyes Syndrome Foundation. What is Reye's Syndrome?. (Inglés) Disponible en: https://www.reyessyndrome.org
  • Nelson, Tratado de pediatría. 21ª Edición (2020). Capítulo 388. Hepatopatías mitocondriales. Hepatopatías mitocondriales secundarias. Pág. 2126 y Capítulo 616. Encefalopatías. Síndrome de Reye. Pág. 3178. ELSEVIER. España S.L.U. ISBN: 978-84-9113-821-1 (versión digital).
  • PEDIATRÍA INTEGRAL (Órgano de difusión de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria) Nº2 – MARZO 2022. Síndrome de Reye. Historia de la Medicina y la Pediatría. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es
  • First Aid for the Basic Sciences: Organ Systems (3rd Ed) 2017, Tao Le, William L. Hwang, Vinayak Muralidhar, Jared A. White and M. Scott Moore, ISBN: 978-1-25-958704-7, Pag. 244. (Inglés)

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