Tricoleucemia

¿Qué es la tricoleucemia?

La tricoleucemia es un cáncer de la sangre por las que proliferan células malignas correspondientes a linfocitos de tipo B denominadas células vellosas.

Las células vellosas o hairy cell son producidas en la médula ósea y corresponden a grandes linfocitos de tipo B que presentan unas vellosidades citoplasmáticas características.

La tricoleucemia por tanto es un tipo de leucemia, un cáncer de los glóbulos blancos de la sangre y se encuadra dentro de las leucemias linfocíticas crónicas. Técnicamente, es un síndrome linfoproliferativo B crónico. Es una enfermedad crónica y poco frecuente.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

Sus causas son todavía desconocidas aunque se sospecha que tiene cierto componente genético relacionado con el gen BRAF del cromosoma 7 (7q34).

Existen algunos factores de riesgo que pueden acrecentar la psoibilidad de padecer la enfermedad.

• Exposición al benceno
• Exposición a la radiación
• Exposición al serrín

Afecta más a hombres que a mujeres en proporción 4 a 1 y se presenta normalmente a partir de la mediana edad. Es una enfermedad rara y tiene una incidencia estimada de 2 a 4 casos por 1.000.000

¿Cuáles son los síntomas de la tricoleucemia?

Los síntomas son muy generales y no siempre se presentan. Los más habituales son:

• Sudoración
• Disnea (dificultad para respirar)
• Cansancio
• Tos
• Fiebre
• Dolor abdominal

Lo más significativo es presentar esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) y aumento de procesos infecciosos.

¿Cómo se puede detectar?

Al realizar un análisis de sangre se mostrará:

• Monocitopenia extrema (disminución del número de monocitos): Es lo más significativo ya que al mirar al microscopio el porcentaje de monocitos es menor del 1%
• Neutropenia severa (disminución drástica del número de neutrófilos)
• Trombocitopenia (disminución del número de plaquetas)
• Anemia tardía (reducción del número de hemoglobina y glóbulos rojos)

Es necesario la biopsia de médula ósea para detectar las células vellosas (hairy cell).

¿Cuál es el tratamiento recomendado?

Es una enfermedad crónica que no se puede curar pero se puede tratar adecuadamente con un éxito elevado.

Los tratamientos recomendados son:

• Quimioterapia con análogos de las purinas como la Pentostatina (Nipent) o Cladribina (Leustatin). Tienen una eficacia muy elevada.
• Esplenectomía (extirpación del bazo): Puede ser útil en algunos casos.
• Recientemente se está probando el Vemurafenib (Zelforab), inhibidor de la enzima BRAF.

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

El pronóstico es bueno con tratamiento farmacológico y sólo en un 5% de los casos evoluciona a una forma más agresiva de la enfermedad.