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Tricoleucemia

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Tricoleucemia

¿Qué otros nombres tiene?

  • Leucemia de células pilosas

  • Leucemia de células vellosas

  • Leucemia de células peludas

  • Reticuloendoteliosis leucémica

  • Hairy Cell leucemia

  • CIE-9: 202.4

  • CIE-10: C91.4

¿Qué es la tricoleucemia?

La tricoleucemia es un cáncer de la sangre por las que proliferan células malignas correspondientes a linfocitos de tipo B denominadas células vellosas.

Las células vellosas o hairy cell son producidas en la médula ósea y corresponden a grandes linfocitos de tipo B que presentan unas vellosidades citoplasmáticas características.

La tricoleucemia por tanto es un tipo de leucemia, un cáncer de los glóbulos blancos de la sangre y se encuadra dentro de las leucemias linfocíticas crónicas. Técnicamente, es un síndrome linfoproliferativo B crónico. Es una enfermedad crónica y poco frecuente.

¿Cuál es la causa que lo provoca?

Sus causas son todavía desconocidas aunque se sospecha que tiene cierto componente genético relacionado con el gen BRAF del cromosoma 7 (7q34).

Existen algunos factores de riesgo que pueden acrecentar la psoibilidad de padecer la enfermedad.

  • Exposición al benceno
  • Exposición a la radiación
  • Exposición al serrín

Afecta más a hombres que a mujeres en proporción 4 a 1 y se presenta normalmente a partir de la mediana edad. Es una enfermedad rara y tiene una incidencia estimada de 2 a 4 casos por 1.000.000

¿Cuáles son los síntomas de la tricoleucemia?

Los síntomas son muy generales y no siempre se presentan. Los más habituales son:

Lo más significativo es presentar esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo) y aumento de procesos infecciosos.

¿Cómo se puede detectar?

Al realizar un análisis de sangre se mostrará:

  • Monocitopenia extrema (disminución del número de monocitos): Es lo más significativo ya que al mirar al microscopio el porcentaje de monocitos es menor del 1%
  • Neutropenia severa (disminución drástica del número de neutrófilos)
  • Trombocitopenia (disminución del número de plaquetas)
  • Anemia tardía (reducción del número de hemoglobina y glóbulos rojos)

Es necesario la biopsia de médula ósea para detectar las células vellosas (hairy cell).

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¿Cuál es el tratamiento recomendado?

Es una enfermedad crónica que no se puede curar pero se puede tratar adecuadamente con un éxito elevado.

Los tratamientos recomendados son:

  • Quimioterapia con análogos de las purinas como la Pentostatina (Nipent) o Cladribina (Leustatin). Tienen una eficacia muy elevada.
  • Esplenectomía (extirpación del bazo): Puede ser útil en algunos casos.
  • Recientemente se está probando el Vemurafenib (Zelforab), inhibidor de la enzima BRAF.

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

El pronóstico es bueno con tratamiento farmacológico y sólo en un 5% de los casos evoluciona a una forma más agresiva de la enfermedad.

Fecha de revisión: 07-04-2018

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • Hemograma. Manual de interpretación. Pag 381-383. Renato Failace. 5ª Edición. Editorial médica Panamericana 2011 ISBN: 978-85-363-2556-9.
  • Manual Práctico de Hematología Clínica (5ª edición). Miguel A. Sanz Alonso, Enric Carreras i Pons. Editorial Antares. ISBN: 978-84-88825-16-2.
  • First Aid for the Basic Sciences: Organ Systems (3rd Ed) 2017, Tao Le, William L. Hwang, Vinayak Muralidhar, Jared A. White and M. Scott Moore, ISBN: 978-1-25-958704-7, Pag. 304. (Inglés)

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