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Niño de un año y tres meses con una dilatación coronaria de 5 mm y fiebre de 38-39 ºC durante 3 meses ¿Puede ser Kawasaki?

Pregunta

Una dilatación de la coronaria izquierda en un paciente de un año y 3 meses (aproximadamente 5 mm) ¿Qué la puede causar?

El único síntoma externo del niño son constantes temperaturas entre 38 y 39 grados desde hace 3 -4 meses ¿Puede ser Kawasaki?

Respuesta

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad adquirida (no genética) que afecta a los niños de países desarrollados. La causa es desconocida aunque se sospecha que el origen sea infeccioso afectando secundariamente a la inmunidad.

El diagnóstico se basa en la presencia de los siguientes síntomas: fiebre de más de 5 días de evolución y al menos cuatro de los siguientes síntomas:

1) exantema cutáneo (enrojecimiento de la piel en zonas como cara, tronco, ingles…),

2) conjuntivitis bilateral,
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3) cambios en la mucosa oral,

4) cambios en manos y pies (hinchazón, enrojecimiento, descamación) y

5) adenopatías cervicales (ganglios en cuello).

Desafortunadamente, los síntomas previos son muy comunes a diversas enfermedades de ahí que el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki sea de exclusión, es decir cuando se han excluido otras enfermedades. Para ello, no se debe encontrar el foco de la infección y no debe responder a antibióticos.

Entre las otras enfermedades que pueden causar unos síntomas parecidos estarían: sarampión, escarlatina, infecciones víricas (Epstein barr, adenovirus…) leptospirosis, fiebre de las montañas rocosas, enfermedades reumáticas como la artritis reumatoide, poliartritis nodosa, enfermedad de Reiter… Como puede ver son muchas las enfermedades que pueden parecerse a una enfermedad de Kawasaki clásica.
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Sin embargo hoy cada vez más se diagnostican casos de Kawasaki atípico ó no clásico que se parece más al caso que usted comenta: se trata de niños con fiebre persistente y dilatación de las arterias coronarias sin los otros síntomas que le comentaba más arriba.

Usted dice que le han medido una arteria coronaria (supongo que por ecocardiografía) de 5 mm. El diagnóstico de aneurisma coronario para la edad del niño sería a partir de 4 mm. Como puede ver aquí hay uno de los problemas: sólo un mm de diferencia lleva al diagnóstico de aneurisma y por lo tanto, de Kawasaki. Por ello, lo primero es confirmar el dato de la existencia de un aneurisma. Supongamos que la medición es correcta. En ese caso, en efecto, el niño podría ser diagnosticado de enfermedad de Kawasaki.
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Si esto fuera así, la recomendación es comenzar un tratamiento doble: tratamiento con inmunoglobulinas humanas y aspirina. Las inmunoglobulinas deben darse en los 10 primeros días de fiebre (lo cual no es el caso que comenta). No existe un consenso sobre lo que hacer cuando el paciente lleva más de 10 días con fiebre, y aunque su efectividad probablemente sea menor habitualmente se recomienda el mismo tratamiento. La aspirina se suele recomendar durante 6-8 semanas a dosis diferentes: primero más altas hasta que baje la fiebre y luego más bajas. A veces cuando con estos tratamientos no se consigue la remisión de la fiebre se pueden utilizar corticoides, aunque su efectividad no está plenamente demostrada y además pueden tener efectos secundarios importantes.

Es importante el seguimiento del paciente. Habitualmente se realiza un ecocardiograma al año para observar la evolución del aneurisma. El 50% suele regresar hasta la normalidad (sobre todo si se hizo un tratamiento con inmunoglobulinas). El niño puede hacer una vida normal en cuanto al ejercicio físico siempre que el aneurisma haya regresado a la normalidad o si no ha regresado hasta la edad de 10 años; por encima de 10 años, si el aneurisma sigue presente se recomienda hacer una prueba de esfuerzo para ver si el corazón presenta isquemia (falta de riego coronario) ya que el aneurisma a veces produce estenosis (estrechamiento de la arteria). La aspirina a dosis bajas suele mantenerse hasta que el aneurisma se normalice.
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Por lo tanto y respondiendo a su pregunta, el niño sí puede tener un Kawasaki, pero lo primero es confirmar el diagnóstico con un nuevo ecocardiograma, consultar con un cardiólogo pediátrico, valorar la necesidad de iniciar tratamiento (aunque sea tarde) y controles periódicos.

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