Mastocitosis

La mastocitosis es una enfermedad que se caracteriza por una acumulación excesiva de células cebadas (mastocitos) en varios órganos y tejidos del cuerpo.

Los mastocitos son células que contienen histamina y actúan en la defensa del organismo y en la curación de heridas. Los mastocitos están implicados también en las reacciones alérgicas.

Existen dos formas principales de mastocitosis:

• Mastocitosis cutánea: Afecta principalmente a la piel y a los niños de corta edad (desde el nacimiento hasta los 4 años). Existen su vez a varios tipos de mastocitosis cutánea. Las más frecuentes son:
  • Mastocitoma solitario: Se trata de una mancha aislada de color rosado o marrón situada en el tronco o en alguna extremidad. Es un tumor benigno que evoluciona positivamente.
  • Urticaria pigmentosa (o enfermedad de Nettleship): Es la forma más frecuente. Los mastocitos se acumulan en la piel formando manchas de color rosado o marrón. Al rascarla pueden enrojecer y convertirse en vesículas o ampollas (signo de Darier). Es una enfermedad de curso benigno.
  • Mastocitosis cutánea difusa (1% de los casos): Las manchas tienden a confluir con una textura similar a la piel de naranja y aparece un picor generalizado
• Mastocitosis sistémica (10-20% de los casos): Afecta principalmente a adultos. Aparecen mastocitos en la médula ósea, los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, los huesos y el tracto gastrointestinal. Puede afectar también a la piel.

La causa por las que se produce la mastocitosis es desconocida. Afecta por igual a hombres y mujeres y es más frecuente en las personas de raza blanca.

La mastocitosis cutánea ocurre generalmente en niños y una pequeña proporción se convierte en sistémica

La mastocitosis sistémica es propia de adolescentes y adultos En algunas situaciones esta mastocitosis puede volverse maligna y se denomina leucemia mastocitaria.

Los principales síntomas que aparecen en la mastocitosis cutánea son la urticaria (ronchas elevadas en la piel de color rosáceo o marrón) acompañadas de prurito (irritación y picor en la piel)

Otros síntomas asociados pueden ser

• Diarrea
• Dolor abdominal
• Taquicardias
• Hipertensión
• Dolor de cabeza

En la mastocitosis sistémica pueden aparecer los siguientes síntomas:

• Esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo)
• Linfadenopatía (hinchazón de los ganglios linfáticos)
• Artralgias (dolor en las articulaciones)
• Dolor óseo
• Problemas gastrointestinales (úlcera péptica, diarrea, dolor abdominal, vómitos)

Para el diagnóstico de la mastocitosis cutánea la aparición del signo de Darier suele ser un indicador bastante significativo. Las manchas enrojecen y se convierten en ampollas con la fricción o la presión.

La biopsia cutánea con gran presencia de mastocitos e histaminas es útil para confirmar el diagnóstico.

La excreción urinaria de histamina y metabolitos se halla aumentada en la mastocitosis sistémica, y la histamina plasmática puede estar elevada.

También se han descrito niveles plasmáticos aumentados de heparina, triptasa y prostaglandina D2 (PGD2).

La mastocitosis cutánea que aparece en los niños desaparece por completo o bien mejora sustancialmente antes de la adolescencia

No obstante, existen algunos tratamientos recomendados para reducir los síntomas de la mastocitosis cutánea así como para tratar la mastocitosis sistémica:

• Antihistamínico H1 y/o H2 para reducir el picor y las ampollas
• Cromoglicato disódico si existen problemas gastroinestinales
• Ácido acetilsalicílico y AINEs (para reducir la síntesis de prostaglandina). Deben ser administrados con cautela ya que pueden tener efectos secundarios.