Enfermedades de la Piel

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Mastocitosis

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Mastocitosis

¿Qué otros nombres tiene?

  • Urticaria pigmentosa

  • Mastocitoma

  • Mastocitosis cutánea

  • Mastocitosis sistémica

  • CIE-9: 757.33

  • CIE-10: Q82.1

¿Qué es la mastocitosis?

La mastocitosis es una enfermedad que se caracteriza por una acumulación excesiva de células cebadas (mastocitos) en varios órganos y tejidos del cuerpo.

Los mastocitos son células que contienen histamina y actúan en la defensa del organismo y en la curación de heridas. Los mastocitos están implicados también en las reacciones alérgicas.

¿Qué tipos existen?

Existen dos formas principales de mastocitosis:

  • Mastocitosis cutánea: Afecta principalmente a la piel y a los niños de corta edad (desde el nacimiento hasta los 4 años). Existen su vez a varios tipos de mastocitosis cutánea. Las más frecuentes son:
    • Mastocitoma solitario: Se trata de una mancha aislada de color rosado o marrón situada en el tronco o en alguna extremidad. Es un tumor benigno que evoluciona positivamente.
    • Urticaria pigmentosa (o enfermedad de Nettleship): Es la forma más frecuente. Los mastocitos se acumulan en la piel formando manchas de color rosado o marrón. Al rascarla pueden enrojecer y convertirse en vesículas o ampollas (signo de Darier). Es una enfermedad de curso benigno.
    • Mastocitosis cutánea difusa (1% de los casos): Las manchas tienden a confluir con una textura similar a la piel de naranja y aparece un picor generalizado
  • Mastocitosis sistémica (10-20% de los casos): Afecta principalmente a adultos. Aparecen mastocitos en la médula ósea, los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, los huesos y el tracto gastrointestinal. Puede afectar también a la piel.
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¿Cuál es la causa que lo provoca?

La causa por las que se produce la mastocitosis es desconocida. Afecta por igual a hombres y mujeres y es más frecuente en las personas de raza blanca.

La mastocitosis cutánea ocurre generalmente en niños y una pequeña proporción se convierte en sistémica

La mastocitosis sistémica es propia de adolescentes y adultos En algunas situaciones esta mastocitosis puede volverse maligna y se denomina leucemia mastocitaria.

¿Cuáles son los síntomas de la mastocitosis?

Los principales síntomas que aparecen en la mastocitosis cutánea son la urticaria (ronchas elevadas en la piel de color rosáceo o marrón) acompañadas de prurito (irritación y picor en la piel)

Otros síntomas asociados pueden ser

En la mastocitosis sistémica pueden aparecer los siguientes síntomas:

  • Esplenomegalia (aumento del tamaño del bazo)
  • Linfadenopatía (hinchazón de los ganglios linfáticos)
  • Artralgias (dolor en las articulaciones)
  • Dolor óseo
  • Problemas gastrointestinales (úlcera péptica, diarrea, dolor abdominal, vómitos)

¿Cómo se puede detectar?

Para el diagnóstico de la mastocitosis cutánea la aparición del signo de Darier suele ser un indicador bastante significativo. Las manchas enrojecen y se convierten en ampollas con la fricción o la presión.

La biopsia cutánea con gran presencia de mastocitos e histaminas es útil para confirmar el diagnóstico.

La excreción urinaria de histamina y metabolitos se halla aumentada en la mastocitosis sistémica, y la histamina plasmática puede estar elevada.

También se han descrito niveles plasmáticos aumentados de heparina, triptasa y prostaglandina D2 (PGD2).

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¿Cuál es el tratamiento recomendado?

La mastocitosis cutánea que aparece en los niños desaparece por completo o bien mejora sustancialmente antes de la adolescencia

No obstante, existen algunos tratamientos recomendados para reducir los síntomas de la mastocitosis cutánea así como para tratar la mastocitosis sistémica:

  • Antihistamínico H1 y/o H2 para reducir el picor y las ampollas
  • Cromoglicato disódico si existen problemas gastroinestinales
  • Ácido acetilsalicílico y AINEs (para reducir la síntesis de prostaglandina). Deben ser administrados con cautela ya que pueden tener efectos secundarios.

¿Qué médico me puede tratar?

Bibliografía

  • Manual Práctico de Hematología Clínica (5ª edición). Miguel A. Sanz Alonso, Enric Carreras i Pons. Editorial Antares. ISBN: 978-84-88825-16-2.
  • Skin Disease: Diagnosis & Treatment. (3rd Ed), Pag. 96, Thomas P. Habif, James L. Campbell Jr, M. Shane Chapman, James G. H. Dinulos, Kathryn A. Zug. ISBN: 978-0-323-07700-2. (Inglés)
  • Clinical Examination and Differential Diagnosis of Skin Lesions, 2013, Dan Lipsker, ISBN: 978-2-8178-0410-1, Pag. 124. (Inglés)
  • Mastocytosis - AOCD. (Inglés) Disponible en: https://www.aocd.org
  • Mastocytosis - NHS. (Inglés) Disponible en: https://www.nhs.uk
  • Oxford Handbook of Clinical Immunology and Allergy (3rd Ed) 2013, Gavin P Spickett, ISBN: 978–0–19–960324–4 Pag. 132. (Inglés)
  • Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine (8th Ed) 2008, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz, Barbara A. Gilchrest, Amy S. Paller, David J. Leffell, Klaus Wolff, ISBN: 978-0-07-171755-7, Pag. 1809. (Inglés)
  • Allergy, 4th Edition. Stephen T. Holgate, Martin K. Church, David H. Broide, Fernando D Martinez. 2012. ISBN: 9780723436584 Capitulo 20 Pag. 369. (Ingles)
  • Tratado de Alergología (2ª Ed), I. J. Dávila González, I. Jauregui Presa, J. M. Olaguibel Rivera, J. M. Zubeldia Ortuño, ISBN: 978-84-16270-81-1, Pag. 1315.

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