¿Qué es la púrpura de Schönlein-Henoch?
La púrpura de Schnölein-Henoch, también llamada vasculitis IgA, es una vasculitis de los vasos pequeños que afecta a las articulaciones, el tracto gastrointestinal y el riñón y que se manifiesta principalmente por la aparición de manchas de color violeta en piernas y brazos.
Una vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos. La púrpura de Schönlein-Henoch afecta a los capilares, arteriolas, y vénulas. Los capilares son los vasos sanguíneos más pequeños. Se encuentran cerca de la superficie de la piel y su función es comunicar las pequeñas arterias con las venas.
Es la vasculitis sistémica más frecuente en la infancia.
¿Cuál es la causa de la púrpura de Schönlein-Henoch?
No se conoce la causa exacta de la púrpura de Schönlein-Henoch pero suele estar relacionada con dos factores:
- Genéticos: existe una predisposición en personas con algunos genes específicos del grupo HLA.
- Ambientales: El inicio suele darse tras infección respiratoria alta y es más frecuente en otoño e invierno. Los gérmenes vinculados son el estreptococo, algunos virus y el H. pylori. Existen casos espontáneos no claramente explicados de la enfermedad después del uso de algunas vacunas y fármacos.
Todo esto produce depósitos de inmunoglobulina A (IgA) en piel, intestino y riñón y activa unas sustancias del sistema inmunológico llamadas citoquinas lo que desencadena la inflamación típica de la enfermedad.
¿Qué incidencia tiene la púrpura de Schönlein-Henoch?
La púrpura de Schönlein-Henoch afecta principalmente a niños pequeños (el 90% de los casos son niños menores de 10 años), es más común en niños que en niñas (ratio 2 a 1).
Es la vasculitis más frecuente en niños con una incidencia de 3 a 26 por cada 100.000 niños.
También ocurre en adultos (0,8 a 1,8 por 100.000), con mayor gravedad y peor pronóstico.
¿Cuáles son los síntomas de la púrpura de Schönlein-Henoch?
La primera manifestación de la púrpura de Schönlein-Henoch es la aparición de una erupción cutánea purpúrica en pies, piernas, brazos y en las nalgas. Estas erupciones cutáneas, que pueden ser palpadas, son duras, de color violeta y ligeramente elevadas. Pueden llegar a aparecer también en la cara o el tronco.
La púrpura de Schönlein-Henoch suele presentarse con el siguiente cuadro:
- La mencionada púrpura palpable no trombocitopénica (predominante en miembros inferiores).
- Dolor o inflamación articular en tobillos, rodillas, caderas, muñecas y codos.
- Dolor abdominal que puede estar acompañado de melenas (heces de color negro por presencia de sangre).
- Nefropatía (afectación renal): En un 25% de los casos aparecen problemas en los riñones pudiendo llegar a producir insuficiencia renal.
Además, posteriormente se puede presentar alguno de los siguientes síntomas:
- Fiebre.
- Cefalea (dolor de cabeza).
- Anorexia (pérdida de apetito).
- Edemas (hinchazón) en manos y pies.
- Orquitis (inflamación de los testículos).
En adultos estos síntomas suelen ser severos.
¿Cómo se diagnostica la púrpura de Schönlein-Henoch?
Además de los síntomas, los principales factores que pueden hacer sospechar la presencia de la enfermedad en un análisis son:
- Hematuria (sangre en la orina).
- Proteinuria (aparición elevada de proteínas en la orina).
- VSG (velocidad de sedimentación globular) elevada.
- Antiestreptolisinas elevadas.
El diagnóstico de la púrpura de Schönlein-Henoch es clínico.
Los criterios diagnóstico internacionales actuales incluyen la presencia de la púrpura palpable junto con uno de los siguientes hallazgos:
- Dolor abdominal difuso.
- Artritis o artralgia aguda.
- Afectación renal (hematuria o proteinuria).
- Biopsia con vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA.
No existe prueba de laboratorio específica, aunque la IgA sérica está elevada en el 50 a 70% de los casos.
¿Cuál es el tratamiento recomendado en caso de púrpura de Schönlein-Henoch?
En general, la púrpura de Schönlein-Henoch no requiere ningún tratamiento en casos leves y sin complicaciones salvo para aliviar las molestias asociadas.
Si la causa que lo ha provocado es un medicamento sería conveniente dejar de tomarlo.
El tratamiento de soporte incluye hidratación, dieta blanda y analgésicos simples.
Entre los diferentes fármacos que pueden emplearse para paliar los síntomas o afectación moderada a severa están:
- Corticoides (Prednisona o Metilprednisolona) para controlar los edemas, el dolor en las articulaciones y el dolor abdominal. En casos graves se pueden usar brevemente en dosis altas.
- Inmunosupresores (Ciclosfamida o micofenolato) en casos graves con nefritis proliferativa o complicaciones severas (hemorragia digestiva, y afectación neurológica).
- Plasmaféresis (recambio completo del plasma de la sangre) para casos de insuficiencia renal grave.
¿Cuál es el pronóstico de la púrpura de Schönlein-Henoch?
La mayoría de los casos de púrpura de Schönlein-Henoch en niños son autolimitados (desaparecen solos en 94% de casos), mientras que en adultos hasta un 11% desarrollan enfermedad renal crónica.
Otras complicaciones incluyen hemorragia gastrointestinal, intususcepción, orquitis y compromiso neurológico.
La enfermedad suele durar aproximadamente de 4 semanas a 8 semanas, pero a menudo vuelve a reaparecer una o dos veces.
En la mayoría de los pacientes no suelen dejar secuelas importantes. En caso de complicaciones puede llegar a producir insuficiencia renal crónica.
El pronóstico depende principalmente de la afectación renal: en niños es generalmente favorable, pero en adultos aumenta el riesgo de enfermedad renal crónica y complicaciones vasculares.
El seguimiento recomendado incluye controles de presión arterial, orina y función renal por al menos 6 meses, ya que la afectación renal puede presentarse tardíamente o en recaídas.
Dr. Ignacio Antépara Ercoreca
Especialista en Alergología por la Universidad de Navarra y licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad del País Vasco.
Autor originalDra. Yolanda Patricia Gómez González
Especialista en Medicina general y licenciada en medicina por la universidad nacional de Colombia.
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